Adrenals calcaris: una seqüela de la síndrome antifosfolípid

Per a més informació. contactetina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) és una planta de la família Cistanche deserticola YC Ma. Àlies Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongol). Cistanche és una planta paràsita paràsit de les arrels dels arbres del desert, Haloxylon ammonium i salze. Té baixes necessitats de sòl i aigua i també es coneix comginseng del desert.

A més de l'efecte afrodisíac més conegut i regulador del sistema circulatori, Cistanche té els següents efectes: protecció del miocardi isquèmic; reducció de lípids sanguinis, anti-aterosclerosi i anti-trombosi; reduint la resistència vascular perifèrica, dilatant els vasos sanguinis perifèrics, baixant la pressió arterial; protegint el fetge, fetge anti-gras.Antifatigaefecte: Cistanche pot reduir l'activitat de LDH5, augmentar l'expressió de NOS3 i promoure la síntesi de glucogen hepàtic, que pot protegir el fetge i afavorir la recuperació física.

DESCRIPCIÓ

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. La presència de cortisol sèric baix en presència d'ACTH elevat era suggeridora d'una primàriainsuficiència suprarenal. Posteriorment, es va fer una TAC de l'abdomen per visualitzar les glàndules suprarenals, i això va mostrar calcificacions gruixudes bilaterals que implicaven elsuprarenalglàndulesa banda i banda que suggereix l'aparició d'una hemorràgia suprarenal prèvia (figures 1 i 2). A més, es va fer un estudi etiològic, que va mostrar un temps de protrombina normal i una prolongació de la durada del temps de tromboplastina activada (59s), que no es va corregir amb l'addició de plasma normal. Se li va diagnosticar una síndrome antifosfolípid (aPL) basada en la presència d'anticoagulant lúpic i anticossos anticardiolipina i anticossos contra la beta 2 glicoproteïna 1. Altres anàlisis de sang van incloure un hemograma complet, que va mostrar que l'hemoglobina era de 10 g/dL(N: 13-15g/dL), recompte total de leucòcits de 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, hemoglobina corpuscular mitjana de 25,2 pg, recompte de reticulòcits del 3,09 per cent, el recompte diferencial va mostrar un 77 per cent de neutròfils, 1 per cent d'eosinòfils, 13 per cent de limfòcits i monòcits del 9 per cent. El recompte de plaquetes va ser d'1,52 lakh/mm². El dímer D era de 233 ng/mL. Les proves de fibrinogen i agregació plaquetària no estaven disponibles en aquesta pacient. Va començar amb hidrocortisona i fludrocortisona. Per a APS , es va iniciar amb enoxaparina i després es va solapar amb warfarina.

La insuficiència suprarenal primària és la manifestació endocrina més freqüent de la síndrome d'aPL primària, tot i que la seva prevalença continua sent baixa. D'altra banda, l'APS es diagnostica en menys del 0,5 per cent de tots els pacients amb malaltia d'Addison. El mecanisme patogènic exacte subjacent a l'aparició de l'hemorràgia suprarenal bilateral en APS és en gran mesura desconegut. Es postula que la naturalesa única de la vasculatura de les glàndules suprarenals amb un ric subministrament arterial i un drenatge venós restringit per una única vena pot predisposar a la trombosi. A part de l'APS, les altres causes de la insuficiència suprarenal primària incloueninflamatòriai trastorns granulomatosos com la tuberculosi, la histoplasmosi, la adrenalitis autoimmune, la síndrome d'Allgrove i l'hemorràgia suprarenal secundària a la sèpsia, causes genètiques com les mutacions que impliquen el receptor de l'ACTH.

La disposició anatòmica de les glàndules suprarenals és tal que la zona fascicular constitueix fins a tres quartes parts de l'escorça suprarenal i les seves cèl·lules tenen un alt contingut de colesterol. Les membranes endosòmiques i lisosomals de les cèl·lules que mostren altes taxes de tràfic de lípids estan enriquides amb àcid lisofosfatídic (LBPA), que és un objectiu potencial per als anticossos aPL. Els anticossos dirigits contra el LBPA donen lloc a l'acumulació cel·lular de colesterol i la secreció de proteïnases lisosomals, que activa les cèl·lules endotelials, induint així un estat procoagulant. Una segona possibilitat és que els anticossos aPL augmentin la deposició intracel·lular de colesterol, donant lloc a la mort cel·lular. Els anticossos APL podrien, per tant, agregar-se localment i alterar l'hemostàsia a través de les vies esmentades anteriorment, donant lloc a microtrombosi i hemorràgia postinfart. Altres mecanismes inclouen l'augment de l'expressió de la molècula d'adhesió de les cèl·lules vasculars-1 o E-selectina i l'annexina V, que produeixen trombosi.2 En el context d'APS amb insuficiència suprarenal, a més de l'anticoagulació, el tractament inclou la substitució per a tota la vida amb esteroides suprarenals i garantir periòdicament. seguiment i seguiment del pacient.

Punts d'aprenentatge

La insuficiència suprarenal segueix sent la manifestació endocrina més freqüent de la síndrome antifosfolípid primària. La presència d'un temps de tromboplastina activat perllongat, que no es corregeix amb l'addició de plasma normal juntament amb anticòs anticardiolipina positiu i anticoagulant lúpic en el context d'insuficiència suprarenal i calcificació suprarenal gruixuda, asseguraria l'etiologia de la síndrome antifosfolípid primària.

Es garanteix un seguiment i un seguiment a llarg termini en tots els pacients.