Publicada la primera directriu de síndrome renal pediàtrica de KDIGO (esborrany per a comentaris),

Recentment, la Kidney Disease Improving Global Outcomes Organization (KDIGO) va publicar les Directrius de pràctica clínica KDIGO 2024 per al diagnòstic i el tractament de la síndrome nefròtica en nens (esborrany per a comentaris) basades en les Directrius KDIGO de 2021 per a malalties glomerulars. S'informa que aquesta és la primera vegada que KDIGO publica una única guia de pràctica clínica per al diagnòstic i tractament de la síndrome nefròtica en nens. A més, per tal de millorar encara més la importància d'aquesta guia per a la pràctica clínica, KDIGO espera obtenir les opinions de més professionals de nefrologia, pediatria i altres departaments mitjançant l'esborrany d'aquesta guia.

Feu clic a Cistanche per a la malaltia renal

Aquest article es compila a partir d'aquesta guia (esborrany per a comentaris, s'omet més endavant) i es divideix en quatre parts, a saber, diagnòstic, pronòstic, tractament i síndrome nefròtica resistent als esteroides en nens.

diagnòstic

Les condicions diagnòstiques de la síndrome nefròtica en nens inclouen dos ítems: ① Proteïnúria dins del rang nefròtic (definida com a proporció d'orina matinal o proteïna d'orina de 24 hores a creatinina [UPCR] superior o igual a 2 g/g o 200 mg/mmol o {{3} } i a dalt); ② Combinat amb una albúmina baixa Els pacients tenen edema quan hi ha anèmia (albúmina sèrica<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Alguns noms propis d'aquest article tenen les definicions següents:

Remissió completa: tres exàmens consecutius van trobar que l'orina matinal o 24hUPCR inferior o igual a 200 mg/g (0,2 g/g) o la proteinúria era negativa.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g) però<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Recaiguda: la recurrència de la síndrome nefròtica en nens normalment s'avalua mitjançant tira reactiva d'orina, de manera que la recaiguda es defineix com a resultats de la prova d'orina amb reactiva superiors o iguals a 3+ durant 3 dies consecutius.

Síndrome nefròtic hormonal sensible: remissió completa després de 4 setmanes de prednisona o prednisolona a dosi estàndard.

Síndrome nefròtica recurrent rara:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Síndrome nefròtic amb recidiva freqüent: més o menys de 2 recaigudes cada 6 mesos dins dels 6 mesos posteriors a l'inici, o superior o igual a 4 recaigudes cada 12 mesos durant els 12 mesos posteriors.

Síndrome nefròtic resistent als esteroides: la remissió completa no s'aconsegueix després de 4 setmanes de prednisona diària o prednisolona a dosi estàndard.

Síndrome nefròtic hormonodependent: dues recaigudes consecutives durant el tractament amb prednisona o prednisolona (dosi completa o dosi reduïda) o dins dels 15 dies posteriors a la suspensió de prednisona o prednisolona.

Període de confirmació: un període de 4 a 6 setmanes des de l'inici del tractament amb prednisona o prednisolona, ​​durant el qual, per als pacients amb una resposta parcial només a les 4 setmanes, es determina més prednisona o prednisolona oral i/o la resposta mitjançant teràpia de polsos amb metilprednisolona intravenosa i un inhibidor del sistema renina-angiotensina-aldosterona (RASi). Els pacients que van aconseguir una resposta completa a la setmana 6 es van definir com a resposta tardana. Els pacients que van aconseguir una resposta parcial a les 4 setmanes però que no van aconseguir una resposta completa a les 6 setmanes es van definir com a síndrome nefròtic resistent als esteroides.

La síndrome nefròtica amb la recaiguda, la resistència i la resistència a múltiples fàrmacs amb inhibidor de la calcineurina (CNI) és similar a la síndrome nefròtica dependent d'hormones, recaiguda i dependent, és a dir, es troba que ambdues no responen als fàrmacs durant el període de confirmació. , resistència als medicaments o recurrència.

pronòstic

El pronòstic dels nens amb síndrome nefròtica es prediu millor per la resposta del pacient al tractament inicial i la freqüència de recaigudes dins d'un any de tractament. Per tant, la biòpsia renal no sol ser necessària en la visita inicial, sinó que s'ha de fer en nens que siguin resistents al tractament o que tinguin un curs clínic atípic.

tractar

1 tractament inicial

Assessorament d'experts: el tractament inicial és amb corticoides orals durant 8 setmanes (administració diària durant les 4 primeres setmanes i cada dos dies durant les properes 4 setmanes) o 12 setmanes (administració diària durant les 6 primeres setmanes i cada dos dies durant les 6 properes setmanes). ) (1B).

Aspectes pràctics: La dosi inicial ha de ser: prednisona o prednisolona oral 60 mg/㎡/d o 2 mg/kg/d les primeres 4/6 setmanes, la dosi màxima no ha de superar els 60 mg/d, i dia altern durant les 4 següents. /6 setmanes Dosificant 40 mg/㎡ o 1,5 mg/kg, la dosi màxima no supera els 50 mg.

2 Prevenir la recurrència

Recomanacions d'experts: per als nens amb recaigudes freqüents i síndrome nefròtica dependent d'esteroides, recomanem que no s'administrin glucocorticoides diaris de manera rutinària durant els atacs de les vies respiratòries superiors i altres infeccions per reduir el risc de recaigudes (1C).

Punts de pràctica: Per a nens amb ① recaigudes freqüents i síndrome nefròtica dependent d'esteroides, durant un episodi d'infecció de les vies respiratòries superiors, o ② que ja prenen dosis baixes de prednisolona cada dos dies i amb recaigudes recurrents relacionades amb infeccions o prednisona o prednisolona. antecedents d'infeccions relacionades amb feromons, es pot considerar un tractament amb prednisona o prednisolona a dosis baixes diàries (0,5 mg/kg).

3 Tractament de la recaiguda

Consell expert:

Per als nens amb reaccions adverses greus relacionades amb els glucocorticoides i la síndrome nefròtica amb recidiva freqüent, així com per a tots els nens amb síndrome nefròtica dependent de glucocorticoides, recomanem prescriure medicaments que redueixin la dosi de glucocorticoides en lloc de no fer cap tractament o continuar la teràpia amb glucocorticoides sola (1B) .

Punts pràctics:

① El tractament inicial per a la recurrència hauria d'incloure prednisolona 60 mg/㎡/d o 2 mg/kg/d (no superar els 60 mg/d). El medicament només es pot suspendre després que el nen hagi estat alleujat durant més de 3 dies o igual.

② Després que els pacients amb síndrome nefròtica sensible a les hormones en recaiguda aconsegueixin la remissió completa, reduïu la prednisona/prednisolona oral a 40 mg/m o 1,5 mg/kg (màxim 50 mg), administrada per via oral cada dos dies durant Més de 4 setmanes o igual.

③ Per als nens amb síndrome nefròtica amb recidiva freqüent o síndrome nefròtica dependent d'hormones sense toxicitat per glucocorticoides, es pot utilitzar el mateix règim de glucocorticoides per a les recurrències posteriors.

④ Idealment, els pacients haurien d'aconseguir la remissió de la teràpia amb glucocorticoides abans d'iniciar fàrmacs que redueixin la dosi de glucocorticoides (com ara ciclofosfamida oral, levamisol, MMF, rituximab o CNI). Després d'iniciar la teràpia de disminució gradual de glucocorticoides, es recomana que la durada del tractament combinat sigui superior o igual a 2 setmanes.

Com tracta Cistanche la malaltia renal?

Cistancheés una medicina tradicional xinesa a base d'herbes utilitzada durant segles per tractar diverses condicions de salut, incloentronyómalaltia. Es deriva de les tiges seques de Cistanche deserticola, una planta originària dels deserts de la Xina i Mongòlia. Els principals components actius decistanchesónfeniletanoideglucòsids, equinacòsid, iacteòsid, que s'ha trobat que tenen efectes beneficiososronyósalut.

La malaltia renal, també coneguda com a malaltia renal, es refereix a una condició en la qual els ronyons no funcionen correctament. Això pot provocar una acumulació de productes de rebuig i toxines al cos, donant lloc a diversos símptomes i complicacions. Cistanche pot ajudar a tractar la malaltia renal a través de diversos mecanismes.

En primer lloc, s'ha trobat que el cistanche té propietats diürètiques, és a dir, pot augmentar la producció d'orina i ajudar a eliminar els residus del cos. Això pot ajudar a alleujar la càrrega sobre els ronyons i prevenir l'acumulació de toxines. En promoure la diüresi, el cistanche també pot ajudar a reduir la pressió arterial alta, una complicació comuna de la malaltia renal.

A més, s'ha demostrat que el cistanche té efectes antioxidants. L'estrès oxidatiu, causat per un desequilibri entre la producció de radicals lliures i les defenses antioxidants de l'organisme, juga un paper clau en la progressió de la malaltia renal. ajuden a neutralitzar els radicals lliures i reduir l'estrès oxidatiu, protegint així els ronyons dels danys. Els glicòsids feniletanoides que es troben al cistanche han estat especialment efectius per eliminar els radicals lliures i inhibir la peroxidació lipídica.

A més, s'ha trobat que el cistanche té efectes antiinflamatoris. La inflamació és un altre factor clau en el desenvolupament i la progressió de la malaltia renal. Les propietats antiinflamatòries de Cistanche ajuden a reduir la producció de citocines proinflamatòries i inhibeixen l'activació de les vies obligatòries d'inflamació, alleujant així la inflamació als ronyons.

A més, s'ha demostrat que el cistanche té efectes immunomoduladors. En la malaltia renal, el sistema immunitari pot estar desregulat, provocant una inflamació excessiva i danys als teixits. Cistanche ajuda a regular la resposta immune modulant la producció i l'activitat de les cèl·lules immunitàries, com les cèl·lules T i els macròfags. Aquesta regulació immune ajuda a reduir la inflamació i prevenir més danys als ronyons.

A més, s'ha trobat que el cistanche millora la funció renal afavorint la regeneració dels tubs renals amb cèl·lules. Les cèl·lules epitelials tubulars renals tenen un paper crucial en la filtració i reabsorció de productes de rebuig i electròlits. En la malaltia renal, aquestes cèl·lules es poden danyar, donant lloc a una funció renal danyada. La capacitat de Cistanche per afavorir la regeneració d'aquestes cèl·lules ajuda a restaurar la funció renal adequada i millorar la salut renal general.

A més d'aquests efectes directes sobre els ronyons, s'ha trobat que el cistanche té efectes beneficiosos sobre altres òrgans i sistemes del cos. Aquest enfocament holístic de la salut és especialment important en la malaltia renal, ja que la malaltia sovint afecta diversos òrgans i sistemes. S'ha demostrat que el che té efectes protectors sobre el fetge, el cor i els vasos sanguinis, que sovint es veuen afectats per malalties renals. En promoure la salut d'aquests òrgans, el cistanche ajuda a millorar la funció renal general i prevenir més complicacions.

En conclusió, el cistanche és una medicina tradicional xinesa utilitzada durant segles per tractar malalties renals. Els seus components actius tenen efectes diürètics, antioxidants, antiinflamatoris, immunomoduladors i regeneratius, que ajuden a millorar la funció renal i a protegir els ronyons de més danys. , el cistanche té efectes beneficiosos sobre altres òrgans i sistemes, per la qual cosa és un enfocament holístic per tractar la malaltia renal.