Mielolipoma de ronyó: un tumor extrasuprarrenal rar en un lloc inusual

Per a més informació. contactetina.xiang@wecistanche.com

Resum

Mielolipomadelronyóés una malaltia benigna molt rara que es compon de teixit adipós madur barrejat amb elements hematopoètics madurs en proporcions variables. La localització més comuna del mielolipoma és a les glàndules suprarenals, peròextra-adrenalTambé s'han informat mielolipomes en altres localitzacions com el retroperitoneu, la regió presacral, la pelvis i el mediastí. En aquest informe de cas, presentem un cas de mielolipoma extrasuprarrenal enorme en parènquima renal, que és un lloc rar per al seu origen. Informem d'un cas de mielolipoma extrasuprarrenal que es va produir al ronyó esquerre d'un home indi de 46-anys. Descrivim les característiques radiològiques i clinicopatològiques d'aquest inusualtumoramb una revisió de la literatura. Aquest cas és destacable perquè el tumor estava molt engrandit i el seu lloc era inusual. En general, és impossible distingir el mielolipoma extrasuprarrenal d'altres tumors retroperitoneals mitjançant imatges radiològiques donada la raresa del tumor, cal informar més casos per dilucidar el seu comportament biològic.

Paraules clau: extrasuprarrenal, ronyó, mielolipoma

Feu clic aquí per saber per a què serveix el cistanche

Introducció

El mielolipoma del ronyó és una malaltia benigna molt rara que pot assemblar-se a altres lesions renals, la majoria dels metges poden desconèixer la seva entitat. Està compost de teixit adipós madur barrejat amb elements hematopoètics madurs en proporcions variables. El lloc més comú d'afectació de la glàndula suprarenal. La seva incidència en llocs extrasuprarrenals és del 0,4% a l'autòpsia. S'han informat mielolipomes extrasuprarrenals al retroperitoneu, la pelvis, el tòrax i el mediastí.[2] S'ha informat a tot el món de mielolipoma al ronyó o al voltant del ronyó<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Informe del cas

Un home indi de 46-anys, presentat al nostre hospital amb dolor al flanc esquerre i inflor del llom esquerre fa 1 any enrere. L'examen físic va revelar un bony ben definit a l'hipocondri esquerre i la regió lumbar que era una inconsistència ferma. [Figura 1] L'ecografia (EUA) del seu abdomen va mostrar una massa enorme d'ecogenicitat mixta a la fossa renal esquerra. Tomografia computeritzada (TC) del seu abdomen i pelvis una gran lesió heterogènia de densitat predominantment de greix de 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm sorgida del ronyó esquerre que ocupa gairebé tota la regió de la fossa ilíaca i lumbar esquerra que mostra àrees de densitat de teixits tous que milloren discretament (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

A l'examen general, el ronyó esquerre juntament amb la massa extreta del pacient tenia una forma irregular i pesava 4,2 kg. La superfície tallada mostrava una àrea molt petita de parènquima renal residual amb un càlcul de banya de cerf. El sistema calici pèlvic està revestit de flocs de color blanc groguenc i un gran tumor format per zones grasses amb focus d'hemorràgia.

L'examen microscòpic de la mostra va mostrar canvis de pielonefritis crònica amb canvis xantomatosos focals i un tumor format per adipòcits. Els septes intermedis mostren teixit hematopoètic amb cèl·lules dels tres llinatges hematopoètics (mieloide, eritroide i megacariocits). No es va trobar repòs suprarenal. A partir d'aquestes troballes, es va diagnosticar mielolipoma renal. El curs postoperatori del pacient va ser sense incidents. Al seguiment d'1 any, estava asimptomàtic. [Figura 3]

Discussió

El mielolipoma és una lesió benigna que inclou teixit adipós i elements hematopoètics i que s'ha descrit habitualment a la glàndula suprarenal en comparació amb altres òrgans.3] El mielolipoma va ser descrit per primera vegada el 1905 per Gierke des d'aleshores, el mielolipoma s'ha informat esporàdicament en diversos òrgans.4 La patogènesi del mielolipoma no és exactament desconeguda. Una teoria postulava que es tracta de l'hamartoma o grups de cèl·lules mare hematopoètiques coristomàtiques que van transmigrar als altres llocs durant la vida intrauterina, mentre que una altra teoria va trobar una anormalitat citogenètica clonal, que va suggerir que es tractava d'unatumor renalorigen,[5-7] Els pacients amb mielolipoma suprarenal o extrasuprarrenal solen ser asimptomàtics i es diagnostiquen incidentalment a partir d'imatges radiològiques per a una afecció diferent segons l'ecografia, la tomografia computada o la ressonància magnètica.

No existeixen criteris radiològics definitius per diagnosticar el mielolipoma extrasuprarrenal, però les característiques del mielolipoma suprarenal a la imatge es poden aprofitar per identificar aquestes estructures que estan presents en una varietat d'ubicacions. liposarcom retroperitoneal, mielolipoma renal o suprarenal, angiomiolipoma renal o teratoma retroperitoneal.

Preoperatòriament, es pot fer un intent de diagnòstic definitiu amb una biòpsia amb agulla fina sota la guia dels EUA o de la TC que després revelaria una lesió de teixit gras barrejada amb una quantitat variable de teixit hematopoètic i sense cèl·lules malignes. El diagnòstic diferencial després d'una biòpsia pot hematopoiesi extramedular i mielolipoma extraadrenal, que es poden distingir d'aquest últim per la presència d'esplenomegàlia o altres organomegàlia, anèmia crònica i hiperplàsia marcada de la medul·la òssia.9 En el nostre cas, després de valorar la TC. escaneig que contenia baixa densitat (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

A grans trets, el mielolipoma extrasuprarrenal és una massa circumscrita solitària que va d'uns quants centímetres a 27 cm.i0És una massa sòlida ben circumscrita, no encapsulada i al ronyó. La superfície tallada del mielolipoma tendiria a revelar àrees de teixit gras tou groc juntament amb àrees irregulars de teixit friable marronós." i] Microscòpicament, el mielolipoma és una barreja.

de teixit adipós i cèl·lules hematopoètiques normals amb els tres llinatges de cèl·lules hematopoètiques (granulocític, eritroide i megacariocític). El mielolipoma renal no tendeix a tenir connexió amb la cavitat medul·lar de cap os.

Alguns dels diagnòstics diferencials del mielolipoma del ronyó inclouen angiomiolipoma, sarcoma inclòs liposarcoma, tumors hematopoètics extramedul·lars i carcinoma de cèl·lules renals. L'angiomiolipoma representa una de les lesions renals benignes més comunes.12] Microscòpicament, l'angiomiolipoma típic és un tumor trifàsic que porta quantitats variables de vasos sanguinis displàstics, cèl·lules musculars llises del fus i epitelioides i elements adiposos madurs.

L'angiomiolipoma amb predomini de greix imita altres lesions com el liposarcoma i el mielolipoma. El liposarcom afecta adults de mitjana edat amb una incidència màxima en la dècada de 6 hores, sense predomini del sexe. El liposarcom retroperitoneal sovint és asimptomàtic fins que el tumor s'ha fet gran. S'han reportat molt pocs casos de liposarcoma localitzat al parènquima renal.13A l'exploració macroscòpica sol estar format per una massa gran, ben circumscrita, lobulada amb colors variables de groc a blanc segons la proporció d'adipòcits, zones fibroses i/o mixoides. . Microscòpicament, es compon totalment o en part d'una proliferació d'adipòcits madurs que mostra un nombre significativament variable d'explosions labials. En el nostre cas, el tumor contenia, a més de teixit adipós madur, es van veure nius d'elements hematopoètics.

Els tumors hematopoètics extramedulars es caracteritzen per anèmia, hepatosplenomegàlia freqüent i frotis de sang perifèrica anormals. El mielolipoma extrasuprarrenal està ben circumscrit, però els tumors hematopoètics extramedul·lars no tenen circumscripció i estan mal definits. Microscòpicament, els tumors hematopoètics extramedul·lars tenen un predomini d'elements hematopoètics, amb hiperplàsia eritroïdal. El greix no és un component augmentat del procésI4]

Si el mielolipoma es diagnostica s'estableix a mà, el tractament posterior depèn de la seva mida i de l'estat simptomàtic del pacient. Les petites lesions asimptomàtiques es poden tractar de manera expectant. Es recomana un seguiment radiològic per buscar creixement i hemorràgia. En pacients simptomàtics, que presenten una massa tumoral en augment, com en el nostre pacient, es justifica la intervenció quirúrgica. El pronòstic a llarg termini és excel·lent.

Conclusió

El nostre cas va ser diferent perquè la localització del mielolipoma extrasuprarrenal gegant al parènquima renal és extremadament rara. En general, és impossible distingir el mielolipoma extrasuprarrenal d'altres tumors retroperitoneals mitjançant imatges radiològiques. Per tant, el diagnòstic final hauria de dependre de les característiques histopatològiques de la mostra extirpada quirúrgicament. Reconeixent la raresa dels tumors, cal informar més casos per aclarir el comportament biològic de la malaltia.

altra informació clínica que es publicarà a la revista. Els pacients entenen que els seus noms i inicials no es publicaran i s'esforçaran per ocultar la seva identitat, però no es pot garantir l'anonimat.