Insuficiència renal ràpidament progressiva associada a lesió capsular perirrenal a causa d'una malaltia relacionada amb IgG4-

Resum:

Un japonès de 71-anys amb insuficiència renal progressiva va ser derivat al nostre hospital. Les proves de laboratori van mostrar nivells elevats d'IgG4. La tomografia computada (TC) millorada amb contrast va revelar teixit tou que envoltava el ronyó esquerre i el ronyó atròfic dret. Un examen histopatològic va revelar inflamació i fibrosi amb cèl·lules riques IgG4-positives a la càpsula del ronyó engrossida, però no al parènquima renal. També es va observar una mala millora del ronyó esquerre en la TC amb contrast i arrugues dels capil·lars glomerulars en teixits patològics. Aquestes troballes van indicar lesions perirrenals relacionades amb IgG4-que condueixen a una baixa perfusió renal i insuficiència renal. Les lesions perirrenals i la insuficiència renal es van millorar amb la teràpia amb corticoides.

Segons estudis rellevants, el cistanche és una herba tradicional xinesa que s'ha utilitzat durant segles per tractar diverses malalties. S'ha demostrat científicament que posseeix propietats antiinflamatòries, anti-envelliment i antioxidants. Els estudis han demostrat que el cistanche és beneficiós per als pacients que pateixen malaltia renal. Se sap que els ingredients actius del cistanche redueixen la inflamació, milloren la funció renal i restauren les cèl·lules renals deteriorades. Així, la integració de cistanche dins d'un pla de tractament de la malaltia renal pot oferir grans beneficis als pacients en la gestió de la seva condició. Cistanche ajuda a reduir la proteinúria, redueix els nivells de BUN i creatinina i disminueix el risc de més danys renals. A més, el cistanche també ajuda a reduir els nivells de colesterol i triglicèrids que poden ser perillosos per als pacients que pateixen malalties renals.

Feu clic a Cistanche Tubulosa Adalah

Per a més informació:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Paraules clau:

Malaltia relacionada amb IgG4-, càpsula perirrenal, insuficiència renal ràpidament progressiva, fibrosi retroperitoneal

Introducció

L'afectació renal en la malaltia relacionada amb IgG4-(IgG4-RD) es pot manifestar com a nefritis tubulointersticial (TIN), lesions glomerulars representades per nefropatia membranosa, lesions massives i fibrosi retroperitoneal (1). S'han reportat diverses anomalies característiques de la imatge (2). Sovint s'observen múltiples àrees de baixa densitat a la tomografia computada (TC) amb contrast. Les lesions massives són relativament rares i s'han de distingir dels tumors malignes. La hidronefrosi associada a la fibrosi retroperitoneal és una altra anormalitat comuna. Les lesions perirrenals són una presentació rara d'IgG4-RD i pocs estudis han informat sobre la seva importància clínica en detall (3, 4).

Informem d'un cas d'insuficiència renal ràpidament progressiva amb anomalies d'imatge úniques, incloent teixit tou al voltant del ronyó i fibrosi retroperitoneal.

Informe del cas

Un japonès de 71-anys amb dispnea i vessament pleural va ser derivat al nostre hospital. Inicialment, se li va diagnosticar una insuficiència cardíaca per insuficiència mitral greu. Tot i que els seus símptomes van millorar amb els diürètics, va desenvolupar una insuficiència renal progressiva i va ser derivat al nostre departament de nefrologia.

A la presentació, una exploració física va revelar el següent: pressió arterial, 150/61 mmHg; freqüència cardíaca, 85 batecs/min; temperatura corporal, 37-38 graus . No tenia erupcions, limfadenopaties ni edemes de les extremitats.

El dia 23 d'hospitalització, els resultats de les proves de laboratori del pacient van revelar una funció renal deteriorada amb un nivell de creatinina sèrica (Cr) de 5,27 mg/dL, que era d'1,34 mg/dL a l'ingrés. El seu recompte de glòbuls blancs era de 7,300/mm3 i el seu nivell d'hemoglobina era de 10,0 g/dL. El seu nivell de proteïna C reactiva (CRP) va augmentar lleugerament (3,44 mg/dL). Les proves d'orina no van mostrar ni proteinúria ni hematúria microscòpica. Les proves immunològiques van revelar una elevació sèrica d'IgG4, sense elevació d'IgG (263 mg/dL i 1.339 mg/dL, respectivament). Els seus nivells de complement sèric (C3, C4 i CH50) estaven dins del rang normal. Les proves d'autoanticossos, inclosos anticossos antinuclears, citoplasmàtics anti-neutròfils, anti-SS-A i anti-SS-B, van ser negatives. El seu nivell de receptor soluble d'interleucina-2 (sIL-2R) va ser elevat (5.316 U/mL). Els resultats de laboratori del pacient es resumeixen a la taula.

La TC amb contrast va mostrar una infiltració difusa de teixits tous a l'espai perirenal esquerre, així com una infiltració lleu a l'espai perirenal dret i hidronefrosi del costat dret per fibrosi periortica (Fig. 1). Tot i que el ronyó dret estava atròfic i presentava hidronefrosi, el ronyó esquerre estava menys potenciat que el dret. La TC de tòrax va revelar lleus opacitats de vidre esmolat als pulmons bilaterals. No hi va haver un augment significatiu dels ganglis limfàtics. A més, no es van observar anomalies renals evidents en una TC amb contrast realitzada 8 anys abans de la seva hospitalització.

El dia 26 de l'ingrés, la seva insuficiència renal va empitjorar amb nivells elevats de Cr i CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) i símptomes d'urèmia, com nàusees i fatiga. L'hemodiàlisi es va iniciar amb catèters d'accés vascular.

A partir d'aquestes troballes, vam considerar que la seva insuficiència renal progressiva va ser induïda per IgG4-RD. Tanmateix, es desconeixia l'etiologia exacta. Per tant, vam realitzar una biòpsia laparoscòpica del ronyó esquerre i del retroperitoneo.

La biòpsia renal no mostrava nefritis tubulointersticial, sinó arrugues lleus difuses de les membranes basals dels capil·lars glomerulars (Fig. 2a, b). No es van observar altres lesions glomerulars, com ara nefropatia membranosa o glomerulonefritis. La microscòpia d'immunofluorescència no va mostrar cap deposició significativa d'IgG, IgA, IgM, C3, C4 o C1q. La microscòpia electrònica no va demostrar cap anomalia significativa. Els teixits de la càpsula renal es van engrossir amb infiltració inflamatòria de limfòcits i cèl·lules plasmàtiques, a més de fibrosi (Fig. 2c, d). La tinció immunohistoquímica va indicar un recompte mitjà de cèl·lules plasmàtiques IgG4-positius d'aproximadament 20/camp d'alta potència i una proporció de cèl·lules positives IgG4/IgG del 70 per cent a les càpsules renals (figura 2e). La biòpsia retroperitoneal va revelar teixits connectius densos infiltrats amb limfòcits, macròfags i cèl·lules plasmàtiques, que era coherent amb la fibrosi peritoneal. No hi havia signes de malignitat. En conjunt, es va considerar que les lesions capsulars renals associades a IgG4-RD eren la causa principal d'insuficiència renal.

La prednisolona (30 mg; 0,5 mg/kg) es va administrar el dia 32 de l'hospital, seguida d'una disminució gradual a intervals de 2- a 3-setmanes. Els signes d'inflamació sistemàtica, com ara la febre, i el seu nivell de CRP van millorar ràpidament. La seva funció renal va millorar gradualment i l'hemodiàlisi es va interrompre el dia 45 de l'hospital. La seva funció renal es va mantenir bé després de 6 mesos (Cr 1.5-2,0 mg/dL). La TC de seguiment va mostrar una millora de les lesions capsulars perirrenals i de la fibrosi retroperitoneal (Fig. 3).

Discussió

IgG4-RD és una malaltia fibroinflamatòria que afecta diversos òrgans, donant lloc a una disfunció d'òrgans (5). La malaltia renal més dominant causada per IgG4-RD és la nefritis tubulointersticial, que condueix a una insuficiència renal sense proteinúria o hematúria aparent (1). També s'han reportat lesions glomerulars, com ara nefropatia membranosa amb proteinúria. Les lesions renals pèlviques i periureterals o la fibrosi retroperitoneal sovint donen lloc a una insuficiència renal postrenal. Alguns pacients amb IgG4-RD presenten símptomes molt lleus o nuls, ja que les seves lesions progressen lentament.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 cèl·lules/HPF a la biòpsia (6). Tanmateix, la sensibilitat i l'especificitat del nivell sèric d'IgG4 són inadequades. Les troballes histopatològiques s'han d'interpretar en el context de les troballes clíniques i radiològiques, perquè les cèl·lules IgG4-positives també s'observen en moltes altres condicions, incloses les malignes, la malaltia de Castleman, la granulomatosi amb poliangitis i la síndrome de Sjogren (7). Recentment, es va informar que els criteris de classificació de l'American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism, que inclouen característiques clíniques, serològiques, radiològiques i patològiques tenen una fiabilitat excel·lent (8). El present cas compleix aquests criteris adequadament.

La malaltia renal progressiva durant el primer mes després de l'hospitalització en aquest cas va ser atípica de la IgG4-RD. Abans de la biòpsia renal, vam sospitar que la principal causa d'insuficiència renal era la nefritis intersticial perquè, excepte per a la detecció de 2-microglobulina urinària, els resultats de l'anàlisi d'orina eren gairebé normals. Tanmateix, la importància patològica de la lesió capsular perirrenal no estava clara. L'examen histopatològic no va mostrar signes de nefritis intersticial ni de lesions glomerulars, excepte una lleugera arruga difusa de les membranes basals dels capil·lars glomerulars, que suggereix una isquèmia renal, tot i que les lesions relacionades amb IgG4-podien haver-se perdut durant la biòpsia. La càpsula renal estava implicada en la inflamació i la fibrosi amb cèl·lules riques IgG4-positives, que era coherent amb IgG{4-RD.

A la TC amb contrast, l'efecte de contrast del ronyó esquerre va ser més feble que el del ronyó dret, malgrat l'atròfia del ronyó dret. Aquesta troballa també va suggerir una disminució de la perfusió del ronyó esquerre. El teixit tou de les càpsules renals envoltava el ronyó esquerre, inclòs el hili renal.

A partir d'aquestes troballes, vam considerar que la lesió inflamatòria al voltant del ronyó esquerre reduïa la perfusió del ronyó donant lloc a una insuficiència renal. El ronyó de Page és una afecció patològica en la qual la compressió externa del ronyó per hematoma o lesions massives provoca isquèmia renal, provocant hipertensió i insuficiència renal (9). Tenint en compte que la fibrosi retroperitoneal provoca compressió de l'urèter i deteriora el pas ureteral, era raonable considerar que la inflamació perirrenal i la fibrosi a causa de la malaltia relacionada amb IgG 4-induïen una baixa perfusió renal i una insuficiència renal pel mateix mecanisme que en el ronyó de Page. . La infiltració de teixit tou perirrenal associada a IgG4-RD és rara (2). Cho et al. i Chen et al. va informar d'infiltració de la càpsula perirrenal a causa d'IgG4-RD (3, 4). La insuficiència renal va ser lleu i no progressiva ràpidament en aquests casos, i no es va explicar el mecanisme detallat subjacent al desenvolupament de la insuficiència renal. No s'han informat casos d'insuficiència renal ràpidament progressiva que requereixin diàlisi temporal, com el que va passar en el cas present. Normalment, en pacients amb IgG 4-RD, els nivells de PCR són baixos i els símptomes progressen lentament. S'ha informat que l'elevació de la CRP s'associa amb periarteritis o periarteritis en pacients amb IgG4-RD, i el pacient present també tenia lesions periaòrtiques (10). La CRP elevada o la febre de baix grau en el cas actual poden reflectir una inflamació vascular relativament activa. Tot i que la majoria dels casos de ronyó de Page mostren hipertensió o dany renal lleu, s'han informat alguns casos d'insuficiència renal greu en pacients amb un ronyó solitari, com ara pacients que s'han sotmès a trasplantament renal (11). En aquest cas, el ronyó dret estava afectat per atròfia i hidronefrosi. No obstant això, a causa de la manca d'informació sobre l'estat del pacient abans de la seva presentació actual, encara no està clar si aquesta atròfia del ronyó dret s'havia produït o no per afeccions diferents de la hidronefrosi. A partir d'aquestes troballes, a més de la insuficiència renal dreta, es va considerar que la compressió continuada del ronyó esquerre per lesions perirrenals havia induït una baixa perfusió renal i una insuficiència renal progressiva. Segons el que sabem, aquest és el primer informe que descriu detalladament la insuficiència renal progressiva ràpida causada per lesions perirrenals associades a l'IgG4-RD.

IgG4-RD pot afectar diversos òrgans i pot causar inflamació i fibrosi, donant lloc a diversos símptomes clínics. El limfoma maligne es pot considerar un diagnòstic diferencial en pacients que presenten masses de teixit tou perirrenal o retroperitoneal. En aquest cas, vam realitzar una biòpsia renal per excloure el limfoma maligne, tenint en compte els nivells elevats de IL-2R sèric. Tanmateix, la biòpsia renal és un procediment invasiu i sovint és impossible si l'estat general del pacient és dolent. Les troballes atípiques d'imatge i els símptomes clínics poden conduir a una millor comprensió de la IgG4-RD, permetent un enfocament més eficient del seu diagnòstic i tractament. Aquest cas atípic posa de manifest la diversitat clínica d'IgG4-RD.

Els autors afirmen que no tenen conflicte d'interessos (COI).

Referències

1. Saeki T, Kawano M. Malaltia renal relacionada amb IgG4-. Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Malaltia renal relacionada amb la immunoglobulina G4-: una revisió pictòrica completa de l'espectre d'imatge, els imitadors i les característiques clinicopatològiques. Korean J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Càpsula perirrenal i implicació escrotal en la malaltia renal relacionada amb la immunoglobulina G4-: una revisió basada en casos. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Infiltració de teixit tou perirrenal per malaltia relacionada amb la immunoglobulina G4-. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. Malaltia relacionada amb IgG4-. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Criteris de diagnòstic complets per a la malaltia relacionada amb IgG4-(IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Declaració d'orientació de consens internacional sobre la gestió i el tractament de la malaltia relacionada amb IgG4-. Artritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Criteris de classificació de l'American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2019 per a la malaltia relacionada amb IgG4-. Artritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. El ronyó de la pàgina com a causa rara d'hipertensió: relat de cas i revisió de la literatura. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Característiques i pronòstic de la periarteritis/periarteritis relacionada amb IgG4-: una revisió sistemàtica de la literatura. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Pèrdua d'al·lograft del ronyó de Page agut secundària a un trauma després del trasplantament de ronyó. World J Transplant 7: 88-93, 2017.

The Internal Medicine és una revista d'accés obert distribuïda sota la llicència internacional Creative Commons Reconeixement-NoComercial-SenseDerivades 4.0.

Per a més informació: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501