Malformació renal rara acompanyada d'hipotensió greu, això pot salvar la vida del nen!

L'agenesia renal bilateral (BRA) és una malformació congènita mortal causada pel fracàs dels dos ronyons per desenvolupar-se amb normalitat durant el desenvolupament embrionari primerenc. Malgrat els avenços en el tractament fetal i neonatal, la morbiditat i mortalitat en nadons amb BRA congènita segueixen sent elevades.

Feu clic a Cistanche per a la malaltia renal

Al mateix temps, els nens amb BRA es poden complicar per una hipotensió severa i els vasopressors tradicionals poden desenvolupar resistència. Recentment, PEDIATRIA va publicar un informe de cas en nens amb BRA [1], que indica que l'angiotensina II pot esdevenir una nova opció per al tractament de la hipotensió refractària en nadons amb BRA.

Després que una dona embarassada va ser diagnosticada prenatalment amb BRA al seu fetus, els metges van realitzar una sèrie d'amnioinfusions segons el Protocol d'assaig del tractament fetal de la insuficiència renal intraamniòtica (NCT 03101891).

La dona embarassada va rebre 11 amnioinfusions entre l'edat gestacional estimada (EGA) de 22 i 31 setmanes. La dona embarassada va desenvolupar una ruptura de la membrana fetal a les 31+1 setmanes i va rebre tractament amb betametasona. Aleshores, a les 33+0 setmanes, la dona embarassada va donar a llum un nen amb èxit mitjançant una cesària.

El nen va requerir ventilació oscil·latòria d'alta freqüència i teràpia amb òxid nítric a causa de la hipoplàsia de l'artèria pulmonar, la hipertensió pulmonar i la síndrome de dificultat respiratòria. L'endemà, el metge va començar a utilitzar Aqaudex (un nou tipus de dispositiu simple d'ultrafiltració) al nen per a la teràpia de reemplaçament renal. L'ecografia cranial inicial del nen va mostrar una hemorràgia de grau III al costat esquerre del ventricle, acompanyada d'un engrandiment ventricular. El 10è dia de tractament, el nen es va separar del tub d'oxigen i va mostrar hipòxia intermitent, que va requerir una suplementació oportuna d'oxigen. Durant el tractament, el nen també va rebre tractaments regulars de dopamina i vasopressina i injeccions ocasionals de midodrine.

Als 3 mesos d'edat, el nen va desenvolupar hipotensió intermitent malgrat el tractament amb midodrine i Aqaudex diari. Els metges el van tractar amb fenobarbital, fosfenitoïna i levetiracetam, però la seva hipotensió va empitjorar i va desenvolupar convulsions focals que van progressar a estat epilèptic en 24 hores.

Els metges van examinar les causes infeccioses del nen, inclosa l'anàlisi del líquid cefaloraquidi i l'ecografia intracranial, i no van trobar cap evidència d'hemorràgia cerebral o hidrocefàlia. Val a dir que la hipotensió intermitent prèvia del nen va persistir, i després de la mesura, la pressió arterial sistòlica (PAD) estava entre 40 i 50 mmHg, i la pressió arterial mitjana (PAM) entre 25 i 35 mmHg.

El nen va rebre reanimació líquida i es va reiniciar amb hidrocortisona, juntament amb infusions de dopamina, vasopressina i epinefrina. Es va controlar que la saturació d'oxigen en sang cerebral del nen era del 30%-50% (anteriorment 50%-70%), la saturació de la sang del cos (flanc) era del 80% i l'índex de perfusió (IP) era intermitent. inferior a l'1%.

A causa de la hipotensió refractària del nen, el metge va començar a injectar angiotensina II a 1,25 ng/kg/min el 5è dia de tractament i la va valorar a 40 ng/kg/min durant els 4 dies següents. Reduïu lentament la dosi en pocs dies i deixeu-ne l'ús. Al mateix temps, durant l'ús de l'angiotensina II, es complementa la infusió contínua d'heparina per prevenir la trombosi.

Es va trobar que el pacient inicialment necessitava hidrocortisona (2mg/kg) cada 6 hores, una dosi màxima d'injecció de dopamina 13mcg/kg/min, vasopressina 0,7mU/kg/min i epinefrina 0. 5 mcg/kg/min. Després de l'administració d'angiotensina II, tots els moviments pressors es van aturar amb èxit sense una disminució significativa de la MAP.

El nen va ser tractat amb angiotensina II i finalment es va recuperar i va ser donat d'alta.

El BRA és una malaltia rara en el desenvolupament fetal que perjudica greument la salut fetal. L'ecografia que mostra oligohidramnios sovint suggereix BRA. Encara que es desconeix la causa exacta, BRA s'associa amb mutacions en molts gens de desenvolupament renal.

El BRA pot ser una malaltia única, o pot ser un canvi patològic en determinades síndromes, com l'herència lligada a l'X, l'herència autosòmica recessiva o l'herència autosòmica dominant.

Durant el període embrionari, els ronyons primitius inclouen el pronefros, el mesonefros i els metanefros. Durant el desenvolupament, la majoria dels pronefros i mesonefros degeneren un darrere l'altre. Els túbuls mesonèfrics estan connectats als conductes pronefrics per formar els conductes de Wolff, i els brots ureterals creixen, posteriorment. Creix al ronyó i indueix la formació de metanefros.

L'absència de ronyó es deu generalment al fracàs del conducte mesonèfric per fer créixer els brots uretèrics, de manera que no aconsegueix induir els primordis metanefrics a diferenciar-se en metanefros. Per tant, el nen no té producció d'orina o l'orina produïda no es pot abocar a la cavitat amniòtica, donant lloc a oligohidramnios o fins i tot sense líquid amniòtic, donant lloc a hipoplàsia pulmonar, que és la principal causa de mort neonatal.

Els fetus amb BRA solen morir poc després del part. Perquè el fetus es doni sense problemes, l'amnioinfusió se sol donar després del diagnòstic prenatal per evitar afectar la circulació del líquid amniòtic. La teràpia d'infusió intraamniòtica utilitza una agulla de punció per injectar una quantitat adequada de solució salina normal a la cavitat amniòtica a través de l'abdomen sota la guia de l'ecografia B per millorar l'estat de l'oligohidramnios. És un mètode segur, econòmic i eficaç.

Altres maneres de reposar ràpidament el líquid amniòtic inclouen:

Prendre molts líquids

Podeu augmentar el líquid amniòtic bevent molta aigua. Beure 2000 ml d'aigua en 2 hores pot augmentar la quantitat de líquid amniòtic en un període curt, però la quantitat de líquid amniòtic disminuirà després d'un temps i no pot durar molt de temps.

Infusió i oxigenació

Quan la situació de baix líquid amniòtic és greu, s'ha de prendre la infusió immediatament per augmentar ràpidament el líquid amniòtic i l'oxigen s'ha de suplementar immediatament. Això pot augmentar la quantitat de líquid amniòtic i evitar que el fetus sigui hipòxic a causa del baix líquid amniòtic.

Omplir sang

Moltes dones embarassades pateixen una insuficiència de líquid amniòtic a causa d'un volum de sang insuficient. Un volum de sang materna insuficient condueix a un volum de sang insuficient al fetus, que afecta indirectament la circulació del líquid amniòtic i condueix a un líquid amniòtic insuficient.

Val a dir que s'ha de fer una avaluació exhaustiva abans de realitzar aquests tractaments, i el tractament s'ha de fer sota estreta vigilància per evitar l'aparició de reaccions al·lèrgiques, tendències a l'hemorràgia, part prematur, avortament involuntari, infecció i altres efectes adversos. reaccions.

Pareu atenció a les complicacions, cal explorar i trencar nous tractaments!

A més, a causa del subdesenvolupament dels ronyons, la seva funció està danyada, provocant complicacions com ara un desequilibri del metabolisme de l'aigua i la sal, reducció del volum sanguini, reducció de la producció cardíaca i hipotensió, que requereixen un tractament ràpid.

En el cas anterior, el nen amb BRA que tenia hipotensió va ser tractat amb èxit després d'utilitzar angiotensina II. Tornant a l'origen, quan l'enzim convertidor de l'angiotensina actua sobre l'angiotensina I, s'allibera angiotensina II endògena, que té un efecte vasoconstrictor i pot augmentar la MAP. Tanmateix, es metabolitza al plasma i als òrgans principals per esterases inespecífiques i té una vida mitjana curta (<1 minute).

L'alteració del to vascular i la reducció dels nivells d'angiotensina II són raonables en nadons amb BRA. En termes generals, els pacients sense ronyons tenen nivells més baixos de renina i angiotensina I més baixa, que impedeix l'alliberament d'angiotensina II. Actualment, un gran nombre d'estudis han demostrat que l'angiotensina II és més eficaç per tractar la hipotensió (inclosa la hipotensió refractària) en adults i nens grans.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg en les 3 hores posteriors al tractament amb angiotensina II, en comparació amb els pacients tractats amb placebo. En el 23% dels pacients, es van notificar menys esdeveniments adversos greus en el grup de tractament. A més, hi ha dos informes de casos que descriuen l'ús d'angiotensina II en nens.

Tanmateix, els nens en els casos descrits en aquest article eren nadons i no s'han informat estudis rellevants abans. No està clar quan l'angiotensina II és beneficiosa en pacients amb BRA i hipotensió refractària. Es necessiten més investigacions sobre els efectes sinèrgics de fàrmacs específics com l'hormona antidiürètica o la hidrocortisona, el moment òptim per iniciar l'angiotensina II, els mètodes de seguiment dels efectes del tractament i les recomanacions per a la suspensió del fàrmac.

En conclusió, l'angiotensina II va millorar bé en un nadó crític amb BRA i hipotensió refractària. Per determinar el mètode, el moment i l'eficàcia òptims d'aquesta teràpia en nadons, calen més investigacions per explorar-la i verificar-la. No obstant això, val la pena esmentar que l'èxit del tractament d'aquest nen proporciona una nova il·luminació per al tractament del BRA acompanyat d'hipotensió refractària.

Com tracta Cistanche la malaltia renal?

Cistanche és una medicina tradicional xinesa a base d'herbes utilitzada durant segles per tractar diverses condicions de salut, inclosa la malaltia renal. Es deriva de les tiges seques de Cistanche deserticola, una planta originària dels deserts de la Xina i Mongòlia. Els principals components actius del cistanche són glicòsids feniletanoides, equinacòsid i acteòsid, que s'ha trobat que tenen efectes beneficiosos sobre la salut renal.

La malaltia renal, també coneguda com a malaltia renal, es refereix a una condició en la qual els ronyons no funcionen correctament. Això pot provocar una acumulació de productes de rebuig i toxines al cos, donant lloc a diversos símptomes i complicacions. Cistanche pot ajudar a tractar la malaltia renal a través de diversos mecanismes.

En primer lloc, s'ha trobat que el cistanche té propietats diürètiques, és a dir, pot augmentar la producció d'orina i ajudar a eliminar els residus del cos. Això pot ajudar a alleujar la càrrega sobre els ronyons i prevenir l'acumulació de toxines. En promoure la diüresi, el cistanche també pot ajudar a reduir la pressió arterial alta, una complicació comuna de la malaltia renal.

A més, s'ha demostrat que el cistanche té efectes antioxidants. L'estrès oxidatiu, causat per un desequilibri entre la producció de radicals lliures i les defenses antioxidants de l'organisme, juga un paper clau en la progressió de la malaltia renal. ajuden a neutralitzar els radicals lliures i reduir l'estrès oxidatiu, protegint així els ronyons dels danys. Els glicòsids feniletanoides que es troben al cistanche han estat especialment efectius per eliminar els radicals lliures i inhibir la peroxidació lipídica.

A més, s'ha trobat que el cistanche té efectes antiinflamatoris. La inflamació és un altre factor clau en el desenvolupament i la progressió de la malaltia renal. Les propietats antiinflamatòries de Cistanche ajuden a reduir la producció de citocines proinflamatòries i inhibeixen l'activació de les vies obligatòries d'inflamació, alleujant així la inflamació als ronyons.

A més, s'ha demostrat que el cistanche té efectes immunomoduladors. En la malaltia renal, el sistema immunitari pot estar desregulat, provocant una inflamació excessiva i danys als teixits. Cistanche ajuda a regular la resposta immune modulant la producció i l'activitat de les cèl·lules immunitàries, com les cèl·lules T i els macròfags. Aquesta regulació immune ajuda a reduir la inflamació i prevenir més danys als ronyons.

A més, s'ha trobat que el cistanche millora la funció renal afavorint la regeneració dels tubs renals amb cèl·lules. Les cèl·lules epitelials tubulars renals tenen un paper crucial en la filtració i reabsorció de productes de rebuig i electròlits. En la malaltia renal, aquestes cèl·lules es poden danyar, donant lloc a una funció renal danyada. La capacitat de Cistanche per afavorir la regeneració d'aquestes cèl·lules ajuda a restaurar la funció renal adequada i millorar la salut renal general.

A més d'aquests efectes directes sobre els ronyons, s'ha trobat que el cistanche té efectes beneficiosos sobre altres òrgans i sistemes del cos. Aquest enfocament holístic de la salut és especialment important en la malaltia renal, ja que la malaltia sovint afecta diversos òrgans i sistemes. S'ha demostrat que el che té efectes protectors sobre el fetge, el cor i els vasos sanguinis, que sovint es veuen afectats per malalties renals. En promoure la salut d'aquests òrgans, el cistanche ajuda a millorar la funció renal general i prevenir més complicacions.

En conclusió, el cistanche és una medicina tradicional xinesa utilitzada durant segles per tractar malalties renals. Els seus components actius tenen efectes diürètics, antioxidants, antiinflamatoris, immunomoduladors i regeneratius, que ajuden a millorar la funció renal i a protegir els ronyons de més danys. Cistanche beneficia altres òrgans i sistemes, per la qual cosa és un enfocament holístic per tractar la malaltia renal.