Morfologia suprarenal com a indicador del control de malalties a llarg termini en adults amb deficiència clàssica de 21-hidroxilasa Ⅱ
Jan 22, 2024
RESULTATS
Característiques del pacient
La informació detallada sobre el grup d'estudi es resumeix a la taula 1. Quaranta-quatre (48,9%) dels90 pacients amb 21OHDeren homes. Quaranta-sis pacients (51,1%) tenien el tipus de malbaratament de sal de 21OHD, mentre que 44 pacients (48,9%) tenien el tipus de virilizació simple. No hi va haver diferències significatives en els paràmetres bioquímics i les dosis de glucocorticoides entre els tipus de malbaratament de sal i de virilizació simple (taula 2). Els 90 pacients van ser tractats amb prednisolona, dos pacients amb hidrocortisona i 55 amb fludrocortisona. Els valors mitjans de la dosi diària de glucocorticoides/BSA i la dosi de fludrocortisona/BSA van ser de 17,5 mg/m2 (rang, 5,2 a26,7) i 0.06 mg/m2 (rang, 0,03 a 0,40), respectivament. El nivell d'ACTH i androstenediona/TLa proporció va ser significativament més alta en pacients homes que en dones (P=0,02 i P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.
FEU CLIC AQUÍ PER OBTENIR EXTRACTE DE CISTANX ORGÀNIC NATURAL AMB 25% ECHINACOSIDE I 9% ACTEOSIDE PER A LA FUNCIÓ RENOLÓ
Trobades radiològiques de pacients amb 21OHD clàssic
Entre els 90 pacients, 41 (45,6%) tenien hipertròfia suprarenal, 38 (42,2%) tenien un aspecte normal i 11 (12,2%) tenien hipotròfia suprarenal. En el grup ben controlat, un pacient va mostrar hipertròfia, mentre que 15 i 10 pacients tenien un aspecte normal i hipotròfia de les glàndules suprarenals, respectivament. En el grup mal controlat, 40, 23 i 1 pacients van mostrar hipertròfia, aspecte normal i hipotròfia de les glàndules suprarenals, respectivament. Dotze pacients (13,3%) tenien tumors suprarenals, que eren unilaterals en nou pacients i bilaterals en tres pacients. Entre ells, 11 pacients van mostrar greix brut en imatges de TC, confirmant la presència de mielolipoma. L'altre pacient es va presentaradenoma suprarenal. La informació detallada sobre les troballes radiològiques de 21 pacients amb OHD es resumeix a la taula 3.
Avaluació volumètrica i lineal de les glàndules suprarenals en pacients amb 21OHD i comparació amb controls sans
La mitjana i la desviació estàndard dels volums suprarenals dret, esquerre i total de 21 pacients amb OHD van ser de 8, 5 ± 5, 5, 9, 8 ± 7, 3 i 18, 2 ± 12, 2 ml, respectivament. Tots aquests valors eren significativament més grans que en els controls sans (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2,0 ml, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 per a tots). Hem obtingut una àrea sota la corba (AUC) de 0,85 per classificar pacients amb 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.
Anàlisi de subgrups del volum suprarenal en pacients amb 21OHD
El volum suprarenal entre els pacients amb 21OHD amb malbaratament de sal i aquells amb el tipus de virilització simple no va ser significativament diferent (17, 9 ± 13, 9 ml vs. 18, 4 ± 8, 9 ml, P{{10}}, 31). Les pacients amb menstruació irregular van mostrar volums suprarenals significativament més grans que les que tenien menstruació regular (21,0 ± 12,9 ml vs. 12,7 ± 8,5 ml, P{20}},009). A més, els pacients amb tumors suprarenals tenien volums suprarenals significativament més grans que els que no tenien cap massa (31,8 ± 16, 1 ml vs. 15, 7 ± 9, 5 ml, P{30}}, 025).
Anàlisi de la correlació del volum i l'amplada suprarenals amb l'estat hormonal
Tant els nivells plasmàtics de 17-OHP com d'androstenediona eren significativament diferents entre els grups segons la morfologia suprarenal (hipertròfia, aspecte normal i hipotròfia; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).
El volum suprarenal total es va correlacionar positivament amb ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenediona, 11 -OHT, 11 -OHA i Preg-S tant en pacients masculins com femenins (r=0,43–0,94, pàg<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.
El volum suprarenal total es va correlacionar positivament amb ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenediona, 11 -OHT, 11 -OHA i Preg-S tant en pacients masculins com femenins (r=0,43–0,94, pàg<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.
La dosi diària de glucocorticoides/BSA es va correlacionar negativament amb el volum suprarenal (r{{0}-0.24, P=0.02), però no va mostrar cap correlació significativa amb l'amplada suprarenal ( r=−0,14, P=0,19). La dosi diària de fludrocortisona/BSA no va mostrar correlacions significatives
Fig. 2. Nivells plasmàtics de (A) 17 -hidroxiprogesterona ({17-OHP) i (B) androstenediona segons la morfologia suprarenal. Els pacients amb hipertròfia suprarenal van mostrar els nivells de 17-OHP i androstenediona més alts, seguits dels que tenien glàndules suprarenals normals i hipotròfia suprarenal.
Rendiment diagnòstic del volum i l'amplada suprarenals per als pacients identificats amb 21OHD amb estat ben controlat i morbiditat metabòlica
El volum i l'amplada suprarenals totals van donar AUC de {{0}},87 (interval de confiança [IC] del 95%, 0,78 a 0},93) i {{1{ {12}}}},82 (IC del 95%, 0,72 a 0,89), respectivament, per predir el grup bioquímicament ben controlat (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).
El totalvolum suprarenalva donar lloc a un AUC de {{0}},67 (IC del 95%, 0,56 a 0,76) per predir pacients amb una o més morbiditat metabòlica (P=0,004) . Amb un valor de tall de 17 ml, es va obtenir una sensibilitat del 55,4% i una especificitat del 76,5%.Amplada suprarenalno va mostrar cap valor diagnòstic significatiu per predir els pacients amb morbiditat metabòlica (AUC, {{0}},57; IC del 95%, 0,46 a 0,67; P=0,29) . L'AUC del volum suprarenal era significativament més gran que el de l'amplada suprarenal (P=0.03).
Servei de suport de Wecistanche: el major exportador de cistanche a la Xina:
Correu electrònic:wallence.suen@wecistanche.com
WhatsApp/Tel:+86 15292862950}
Compreu per obtenir més detalls de les especificacions:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
FEU CLIC AQUÍ PER OBTENIR EXTRACTE DE CISTANX ORGÀNIC NATURAL AMB 25% ECHINACOSIDE I 9% ACTEOSIDE PER A LA FUNCIÓ RENOLÓ
