Evitar el llegat de la malaltia renal: centrar-se en la infància

Contacte: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " i Franz Schaefer * en nom del Comitè Director del Dia Mundial del Ronyó t

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

Els membres del Comitè de Direcció del Dia Mundial del Ronyó són Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Editor acadèmic: Sari Acra

Rebut: 23 de desembre de 2015; Acceptat: 6 de gener de 2016; Publicació: 8 de febrer de 2016

Resum: El Dia Mundial del Ronyó 2016 se centra enronyómalaltiaen la infància i els antecedents de l'adultronyómalaltiaque pot començar en la primera infància. La malaltia renal crònica (ERC) en la infància difereix de la dels adults, ja que el grup diagnòstic més gran entre els nens inclou anomalies congènites i trastorns hereditaris, amb glomerulopaties ironyómalaltiaen el context de la diabetis és relativament poc freqüent. A més, molts nens amb lesió renal aguda desenvoluparan seqüeles que poden provocar hipertensió i ERC en la infància posterior o en la vida adulta. Els nens nascuts primerencs o que són nadons petits per a la data tenen un risc relativament més gran de desenvolupar ERC més tard a la vida. Les persones amb un naixement d'alt risc i antecedents de la primera infància s'han de vigilar de prop per ajudar a detectar els primers signes de malaltia renal a temps per proporcionar una prevenció o tractament eficaç. La teràpia amb èxit és factible per a la infància CKDin avançada; hi ha evidències que els nens van millor que els adults si reben teràpia de reemplaçament renal, inclosa la diàlisi i el trasplantament, mentre que només una minoria de nens pot requerir aquesta intervenció final. Atès que hi ha disparitats en l'accés a l'atenció, cal fer un esforç perquè aquells nens amb malaltia renal, siguin on visquin, puguin ser tractats de manera eficaç, independentment de les seves circumstàncies geogràfiques o econòmiques. La nostra esperança és que el Dia Mundial del Ronyó informi el públic en general, els responsables polítics i els cuidadors sobre les necessitats i possibilitats que envolten la malaltia renal durant la infància. "Perquè en cada adult hi ha el nen que va ser, i en cada nen hi ha l'adult que ho farà. ser." —John Connolly, El llibre de les coses perdudes.

Paraules clau: malaltia renal crònica; pediatria, nefrologia pediàtrica.

Cistanche pot tractar la malaltia renal

1. Introducció

L'11è Dia Mundial del Ronyó se celebrarà el 10 de març de 2016 a tot el món. Aquest esdeveniment anual, patrocinat conjuntament per la Societat Internacional de Nefrologia (ISN) i la Federació Internacional de Fundacions del Ronyó (IFKF), s'ha convertit en un esforç de gran èxit per informar el públic en general i els responsables polítics sobre la importància i les ramificacions deronyómalaltia. El 2016, el Dia Mundial del Ronyó estarà dedicat a la malaltia renal en la infància i als antecedents de la malaltia renal de l'adult, que pot començar en la primera infància.

Nens que suporten agutsronyólesió(AKI) d'una gran varietat d'afeccions poden tenir seqüeles a llarg termini que poden provocar una malaltia renal crònica (ERC) molts anys més tard[1-4]. A més, la ERC a la infància, gran part congènita, i les complicacions de les moltes malalties no renals que poden afectar els ronyons de manera secundària, no només condueixen a una morbiditat i mortalitat substancials durant la infància, sinó que també donen lloc a problemes mèdics més enllà de la infància (figura 1). De fet, les morts infantils per una llarga llista de malalties transmissibles estan inextricablement relacionades amb la afectació renal. Per exemple, els nens que sucumben al còlera i altres infeccions diarreiques sovint moren, no per la infecció, sinó per l'IRA induïda per l'esgotament del volum i el xoc. A més, un conjunt substancial de dades indiquen que la hipertensió, la proteinúria i la ERC a l'edat adulta tenen antecedents infantils, des de la vida utero i perinatal (vegeu la taula 1 per a les definicions de la infància). El Dia Mundial del Ronyó 2016 té com a objectiu augmentar la consciència general que moltes malalties renals de l'adult s'inicien en la infància. Entendre els diagnòstics i els esdeveniments d'alt risc que es produeixen durant la infància té el potencial d'identificar i intervenir preventivament en aquelles persones amb un risc més elevat de patir una ERC durant la seva vida.

Figura 1. Els tipus i riscos deronyómalaltiacanvi al llarg del cicle de vida. La contribució del nombre de nefrones augmenta al llarg del cicle de vida, de concert amb esdeveniments que proporcionen insults directes i desafiaments a la salut renal.

Les dades epidemiològiques mundials sobre l'espectre tant de la ERC com de l'IRA en nens són actualment limitades, tot i que augmenten d'abast. La prevalença de l'ERC a la infància és rara i s'ha informat de diverses maneres en 15-74,7 per milió de nens [3]. Aquesta variació és probable perquè les dades sobre ERC estan influenciades per factors regionals i culturals, així com per la metodologia utilitzada per generar-les. L'Organització Mundial de la Salut (OMS) ha afegit recentment les malalties renals i urològiques a la informació de mortalitat rastrejada a tot el món i hauria de ser una font valuosa d'aquestes dades al llarg del temps, però l'OMS no publica la informació per grups d'edat [5]. Les bases de dades com els assaigs renals pediàtrics nord-americans i els estudis col·laboratius (NAPRTCS)[6], el sistema de dades USRenal (USRDS) [7] i el registre de l'Associació Europea de Diàlisi i Trasplantament (EDTA) [8] inclouen dades sobre l'etapa renal terminal pediàtrica. malaltia (ESRD), i alguns sobre ERC. Projectes com els estudis ItalKid [9] i Chronic Kidney Disease in Children (CKD)[10], el Global Burden of Disease Study 2013, així com els registres que ara existeixen a molts països proporcionen informació important, i se'n necessita més [11]. ].

L'AKI pot provocar ERC, segons estudis seleccionats de població adulta [12]. La incidència d'AKI entre els nens ingressats en una unitat de cures intensives varia àmpliament, del 8% al 89% [1]. El resultat depèn dels recursos disponibles. S'esperen els resultats de projectes com l'estudi AWARE (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology), un estudi de cinc països sobre AKI en nens [13]. Els estudis d'un sol centre, així com les metaanàlisis, indiquen que tant l'AKI com la CKD en nens representen una minoria de CKD a tot el món [2,3]. Tanmateix, cada cop és més evident queronyómalaltiaa l'edat adulta sovint sorgeix d'un llegat infantil.

2. Espectre de les Malalties Renals Pediàtriques

Les condicions que expliquen la ERC en la infància, amb predomini de trastorns congènits i hereditaris, difereixen substancialment de les dels adults. Fins ara, s'ha trobat que les mutacions en més de 150 gens alteren el desenvolupament renal o les funcions glomerulars o tubulars específiques [14]. La majoria d'aquests trastorns genètics es presenten durant la infància i poden conduir a una ERC progressiva. Les anomalies congènites del ronyó i el tracte urinari (CAKUT) representen la categoria més gran d'ERC en nens (vegeu la taula 2) i inclouen la hipoplàsia/displàsia renal i l'uropatia obstructiva. Els subgrups importants entre les displàsies renals són els quísticsronyómalalties, que s'originen a partir de defectes genètics dels cilis primaris de les cèl·lules epitelials dels túbuls. Moltes glomerulopaties pediàtriques són causades per defectes genètics o adquirits dels podòcits, el tipus de cèl·lula únic que recobreix els capil·lars glomerulars. Les causes menys freqüents però importants d'ERC infantil són trastorns metabòlics hereditaris com la hiperoxalúria i la cistinosi, la síndrome urèmica hemolítica atípica, la microangiopatia trombòtica relacionada amb anomalies genètiques del complement, la coagulació o les vies metabòliques.

En diverses classificacions, no està clar com classificar els nens que han patit AKI i aparentment s'han recuperat, o com i si s'han d'incloure aquells nens que han tingut problemes perinatals, cosa que probablement resulti en un nombre de nefrones relativament baix.

Entre els nens amb inici infantil, les glomerulopaties d'ESRD són una mica més i les anomalies congènites són menys freqüents (taula 2), a causa de la pèrdua de nefrona típicament més ràpida en la malaltia glomerular. No obstant això, l'evidència recent suggereix que molts pacients amb formes més lleus de CAKUT poden progressar a ESRD durant l'edat adulta, aconseguint un màxim a la quarta dècada de la vida [15].

Hi ha diferències nacionals i regionals en els tipus i cursos d'AKI i CKD durant la infància i més enllà. Mort deronyómalaltiaés més gran als països en desenvolupament, i s'han d'abordar les disparitats nacionals i regionals en l'atenció i els resultats. A més, l'accés a l'atenció és variable, segons la regió, el país i la seva infraestructura. En centrar-se enronyómalaltiaa la infància, es poden aconseguir solucions rendibles, ja que tractar la malaltia de manera precoç i preventiva pot prevenir una ERC més avançada i posterior. Les expectatives depenen de la disponibilitat d'atenció i gestió.