Com tractar l'amiloïdosi renal secundària

L'amiloïdosi secundària (AA) és secundària a la deposició excessiva d'amiloide A sèric insoluble (SAA) i pot afectar diversos òrgans, però el ronyó és el més greument afectat i la majoria dels pacients progressaran cap a la malaltia renal terminal. Actualment, la malaltia és cada cop més freqüent a tot el món i, en comparació amb la malaltia renal crònica (ERC) causada per altres causes, les manifestacions clíniques, els mètodes d'examen, les característiques patològiques i les opcions de tractament dels pacients amb amiloïdosi renal AA tenen certes diferències. diferència. Per tant, calen les últimes directrius per orientar el diagnòstic clínic i el tractament.

Feu clic a Rou cong rong cistanche per a la malaltia renal

El 10 de febrer de 2023, França va publicar directrius pràctiques per al diagnòstic i la gestió de l'amiloïdosi AA. Aquest article selecciona principalment les manifestacions i característiques clíniques, el diagnòstic, el tractament i el seguiment de l'amiloïdosi renal AA a les guies per als lectors.

Manifestacions clíniques i criteris diagnòstics

1 Manifestacions clíniques

L'amiloïdosi AA es pot presentar com una varietat de malalties cròniques, com la inflamació crònica, però es manifesta de manera més destacada com a glomerulonefropatia progressiva. Les seves manifestacions clíniques típiques són similars a altres ERC, és a dir, la proteinúria i la disminució de la taxa de filtració glomerular estimada (eGFR). Tanmateix, la malaltia renal causada per l'amiloïdosi AA és significativament diferent de la CKD causada per altres causes en tres punts:

① L'ERC causada per l'amiloïdosi AA normalment no té hipertensió, i la hipotensió és més freqüent, mentre que la ERC causada per altres etiologies és la hipertensió més freqüent;

②El volum renal dels pacients amb ERC causada per amiloïdosi AA sol ser normal o augmentat;

③La afectació renal causada per l'amiloïdosi AA pot estar aïllada o relacionada amb altres afectacions d'òrgans, com ara el tracte digestiu, la melsa, el fetge, la tiroide, etc.

2 Criteris de diagnòstic

La mesura de la proteinúria i la funció renal (per exemple, la taxa de filtració glomerular estimada [eGFR]) en pacients amb inflamació crònica o malaltia infecciosa és el mètode més comú per detectar l'amiloïdosi renal AA. La proteinúria era més freqüent que la disminució del FGe. L'amiloïdosi AA també es pot trobar a la biòpsia renal en pacients amb biomarcadors baixos o normals d'inflamació crònica que presenten símptomes d'afectació renal. En conclusió, l'etiologia dels pacients amb proteinúria i disminució del FGe pot ser amiloïdosi AA.

Una biòpsia és un estàndard d'or per al diagnòstic de l'amiloïdosi AA. Tanmateix, a diferència d'altres ERC, si se sospita d'amiloïdosi AA en un pacient, la biòpsia renal no hauria de ser la primera opció perquè el ronyó és un teixit més susceptible a la invasió d'amiloïdosi AA. La ubicació preferida de la biòpsia hauria de ser teixits amb un risc baix d'invasions d'amiloïdosi AA, com ara les glàndules salivals, el greix periumbilical i les biòpsies del tracte digestiu. Una biòpsia de ronyó només es pot realitzar després que no es detecti amiloïdosi AA en aquests teixits.

Normalment, les mostres de biòpsia es tenyeixen amb vermell Congo i la birrefringència verda es pot veure sota llum polaritzada. A més, la immunofluorescència pot aclarir l'extensió i la gravetat de la deposició de SAA i descartar altres tipus d'amiloïdosi. L'afectació renal és freqüent en l'amiloïdosi AA, però en la seqüència de la biòpsia, primer s'han de prendre teixits amb menor risc d'invasió d'amiloide AA, com ara glàndules salivals, greix periumbilical, biòpsies gastrointestinals on no s'ha detectat amiloide AA. Després de la desnaturalització, es pot fer una biòpsia renal. ser realitzat.

Programes de tractament

El principal objectiu terapèutic de l'amiloïdosi AA és normalitzar les concentracions sèriques de proteïna C reactiva (PCR) i SAA per prevenir una amiloïdosi addicional. Actualment, la gestió i el tractament de l'amiloïdosi AA es divideixen en tractament causat i tractament simptomàtic. El tractament de la causa de l'amiloïdosi se centra a controlar i gestionar la inflamació crònica i tractar la causa de l'amiloïdosi. El tractament simptomàtic consisteix principalment a retardar la progressió de la malaltia renal i proporcionar teràpia de reemplaçament renal, com ara hemodiàlisi, diàlisi peritoneal i trasplantament de ronyó, si cal.

1 per provocar tractament

Actualment, la teràpia de primera línia per a la causa de la malaltia ja no són immunosupressors potents, que no són específics i tenen efectes adversos a curt i llarg termini. La teràpia de primera línia actual és la teràpia biològica, que inclou anti-TNF, anti-IL-1 i anti-IL-6R. Les respostes a curt i mitjà termini dels pacients a aquests fàrmacs es van avaluar mitjançant marcadors inflamatoris, mentre que les avaluacions a llarg termini van ser mitjançant marcadors renals (per exemple, proteinúria i eGFR). Val la pena assenyalar que si la detecció precoç, la intervenció precoç, el tractament precoç, el control precoç dels nivells d'inflamació i la desaparició completa de la inflamació, la síndrome nefròtica es pot alleujar completament i la funció renal pot tornar a la normalitat.

2 Tractament simptomàtic

En l'actualitat, el tractament simptomàtic de l'amiloïdosi renal AA és força diferent del d'alguns pacients amb ERC, al qual cal prestar atenció als metges. El tractament simptomàtic relacionat amb el renal de l'amiloïdosi renal AA es pot dividir en 3 categories, a saber, teràpia amb fàrmacs, teràpia de substitució renal i intervenció dietètica.

① tractament farmacològic

Tots els pacients amb funció renal anormal han de prendre mesures de protecció renal no específiques. Per als pacients amb proteïna d'orina > 300 mg/24 h, es poden utilitzar inhibidors de l'enzim convertidor d'angiotensina (IECA) o bloquejadors del receptor de l'angiotensina (ARA). L'eficàcia de les teràpies anteriors s'ha provat en pacients amb nefropatia diabètica i determinades formes de glomerulonefritis primària (nefropatia IgA, nefropatia membranosa), però cap estudi no ha estudiat pacients amb amiloïdosi AA. A més, els estudis han trobat que el losartan pot millorar significativament la proteinúria en pacients amb amiloïdosi AA, però si el fàrmac pot millorar la funció renal de l'amiloïdosi AA a llarg termini requereix més estudis.

Tanmateix, els nefròlegs han de tenir en compte altres símptomes en pacients amb amiloïdosi AA, com ara malalties cardiovasculars i diarrea, quan prescriuen medicaments. L'amiloïdosi AA també pot afectar el sistema cardiovascular, sovint causant símptomes d'hipotensió, mentre que l'ACEi i l'ARA poden provocar una disminució de la pressió arterial, per la qual cosa s'han d'utilitzar amb precaució. La diarrea pot provocar una deshidratació i una disminució addicional de la pressió arterial. Si el pacient desenvolupa diarrea, s'ha de suspendre el tractament amb IECA/ARA. A més, els pacients també poden utilitzar diürètics per tractar l'edema causat per la síndrome nefròtica.

② Teràpia de substitució renal

Si el pacient progressa a la malaltia renal terminal, es pot utilitzar la diàlisi peritoneal o l'hemodiàlisi, però la diàlisi peritoneal pot augmentar el risc d'hipoproteinèmia. El pronòstic dels pacients amb amiloïdosi AA és dolent, amb un temps mitjà de supervivència que oscil·la entre els 20 i els 50 mesos. Cal destacar que la teràpia biològica sembla tenir un benefici limitat en pacients amb hemodiàlisi. Pel que fa al trasplantament renal, tot i que el trasplantament renal pot millorar el període de supervivència dels pacients amb amiloïdosi AA, en comparació amb els pacients amb trasplantament renal causat per altres etiologies, la millora no és evident i la taxa de supervivència dels òrgans trasplantats és menor.

③ Intervenció de la dieta

A diferència de la síndrome nefròtica causada per altres causes, els pacients amb amiloïdosi AA no necessiten consumir una dieta baixa en proteïnes. Al contrari, els pacients han de consumir més d'1,2 g/kg de proteïnes al dia. Això es deu al fet que els pacients amb amiloïdosi AA són extremadament propensos a la hipoproteinèmia. A més, la ingesta de sodi no s'ha de restringir estrictament com en altres malalties renals. Els experts recomanen la restricció només si hi ha edema. Si el pacient desenvolupa diarrea o dany suprarenal, s'ha de donar suplements de sodi.

3 Procés de diagnòstic i tractament

Per als pacients sospitosos de tenir amiloïdosi AA, el procés global de diagnòstic i tractament es mostra a la figura següent (figura 1):

Segueix

El seguiment dels pacients amb amiloïdosi AA es va centrar principalment en la causa i el tractament simptomàtic, mentre que el seguiment de la causa del tractament es va centrar principalment en els nivells d'albúmina sèrica i SAA. Per als pacients amb afectació renal, és necessari examinar els pacients per detectar complicacions d'ERC, que inclouen, entre d'altres, anèmia, acidosi metabòlica, nivells de calci, fòsfor i potassi, nivells de vitamines, lesions del sistema esquelètic i risc d'esdeveniments cardiovasculars. En l'etapa posterior del pacient, si avança cap a una malaltia renal terminal, hauria d'estar preparat per rebre teràpia de reemplaçament renal, com ara hemodiàlisi, diàlisi peritoneal i trasplantament de ronyó. En aquest moment, el nefròleg s'hauria de centrar a discutir l'accés a la diàlisi amb el pacient, perquè els vasos en pacients amb amiloïdosi AA poden ser més difícils de fístular i la possibilitat d'una recuperació postoperatòria deficient és més alta.

Quan la malaltia progressa a GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

per a més informació: Ali.ma@wecistanche.com