Nefropatia IgA des de la manifestació fins al diagnòstic i tractament

La nefropatia per IgA (IgAN) és una malaltia glomerular primària comuna a tot el món i una causa essencial de malaltia renal terminal (ESRD) a la Xina. Entre el 20 i el 40 per cent dels pacients amb IgAN moren entre 10 i 20 anys després de l'inici de la progressió a ESRD. Es pot veure la velocitat i el dany de la progressió d'IgAN. Per tant, el diagnòstic i el tractament d'intervenció oportuns són de gran importància per als pacients amb IgAN.

Feu clic a Herba Cistanche per a la malaltia renal

1. Patogènesi de la IgAN

La IgA és una proteïna que lluita contra les infeccions que, quan es diposita al teixit renal, pot provocar que els glòbuls vermells i les proteïnes dels vasos sanguinis renals es filtrin a l'orina. Després de 10 a 20 anys, a causa del dany continu del teixit renal, es pot desenvolupar una insuficiència renal completa.

Clinically, lgAN is generally regarded as an immune complex-mediated or immunogenic disease. This means that although immune dysfunction does not directly cause the disease, it plays a special role in its occurrence and development, eventually causing a diffuse glomerular inflammatory response and forming IgAN.

2. Manifestacions clíniques de la IgAN

Com que l'IgAN té múltiples manifestacions patològiques, les característiques clíniques són força diferents, però les principals imatges clíniques són l'hematúria i la proteinúria.

(1) Hematúria. Quan es produeix una hematúria grossa, l'orina és de color vermell o marró fosc, amb terbolesa fumat.
(2) Proteïnúria. Durant la LgAN, l'augment de la pèrdua de proteïnes urinàries, sobretot si continua augmentant, sol indicar un pronòstic dolent. Si la pèrdua de proteïnes és gran, com ara més de 3 g/d, es pot desencadenar la síndrome nefròtica.
(3) Fatiga. La majoria dels pacients experimenten fatiga, de vegades greu, i símptomes clínics com mal de coll, mal de cap, dispnea, pèrdua de gana, pell seca, pal·lidesa i debilitat. Aquest malestar i fatiga aparent poden durar diverses hores.
(4) Símptomes semblants a la grip. Durant la LgAN, l'hematúria grossa pot anar acompanyada de símptomes semblants a la grip. El pacient sent malestar general (dolor i letargia), febre, lumbàlgia i dolor muscular. Encara que alguns pacients presenten tots els símptomes anteriors, no van acompanyats d'hematúria.
(5) Reaccions al·lèrgiques. En la patogènesi de lgAN, les reaccions al·lèrgiques sovint es barregen. Molts pacients són propensos a picor i grans àrees d'urticària, que estan relacionades amb la deposició d'IgA.

3. Diagnòstic diferencial d'IgAN

(1) 4-procés de pas. Quan el pacient presenta símptomes com hematúria, proteinúria i edema, i se sospita d'IgAN

Primer, feu una prova d'orina
A continuació, anàlisis de sang rutinàries i proves de funció renal
De nou, examen d'ultrasò B del ronyó

Si els resultats d'aquestes tres proves no poden diagnosticar IgAN, en aquest moment cal una biòpsia renal. El diagnòstic d'IgAN s'ha de basar en la biòpsia renal. Només quan es veuen dipòsits granulars d'IgA al mesangi glomerular es pot confirmar com a IgAN.

(2) 1 identificació. En el procés de diagnòstic d'IgAN, s'ha de diferenciar de la glomerulonefritis aguda post-estreptocòcica, la púrpura al·lèrgica i la nefritis púrpura al·lèrgica.

4. Pla de tractament IgAN

(1) Optimitzar l'atenció de suport. IgAN hauria d'iniciar una atenció de suport òptima, incloent canvis d'estil de vida, gestió de la pressió arterial i intervenció del risc cardiovascular. Per als pacients amb 24-quantitat de proteïna d'orina per hora > 0,5 g, independentment de si tenen hipertensió, es recomana el tractament amb inhibidors de l'enzim de conversió de l'angiotensina o bloquejadors del receptor de l'angiotensina II. Al mateix temps, els nous fàrmacs de teràpia de suport optimitzats, els inhibidors 2 del cotransportador de sodi-glucosa i els antagonistes del receptor d'endotelina, han aconseguit certs resultats en el tractament de la IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, s'ha de donar 6 mesos de teràpia amb glucocorticoides. Els estudis han confirmat que la teràpia oral amb glucocorticoides pot reduir la proteinúria en pacients amb IgAN i reduir el risc de desenvolupar ESRD. Els resultats de l'estudi 2022 TESTING van donar un règim hormonal de dosi reduïda: 0,4 mg/(kg·d), la dosi màxima és de 32 mg/d i la dosi es redueix gradualment en 4 mg cada mes durant un curs de 6 a 9 mesos. A més, el règim de dosis baixes de corticoides combinats amb sulfonamides per prevenir la infecció pot reduir la incidència de reaccions adverses greus en més d'un 70 per cent.

(3) Tractament immunosupressor. Per a alguns pacients greument malalts, es requereix una "teràpia de xoc" de metilprednisolona intravenosa a dosis altes. No obstant això, per als pacients lleus, els corticoides orals com la prednisona solen ser recomanats per estabilitzar la membrana basal glomerular i evitar el pas de proteïnes moleculars grans. En general, la prednisona es pren una vegada al matí o l'endemà per minimitzar les seves reaccions adverses. A més, els agents citotòxics quimioterapèutics del tumor com la ciclofosfamida i alguns fàrmacs utilitzats per prevenir el rebuig en el trasplantament d'òrgans com l'azatioprina i la ciclosporina tenen forts efectes immunosupressors i es poden utilitzar per tractar lgAN.

A més, hi ha fàrmacs dirigits localment que modulen la immunitat de la mucosa IgAN, com ara:

Nova forma de dosificació de budesonida
Potencials inhibidors de TLR-9 com la hidroxicloroquina
Bloquejadors de factors activadors de cèl·lules B com Tetacept
Inhibidors de la via del complement com Iptacopan i Narsoplimabdeng
Aquests fàrmacs poden tractar IgAN fins a cert punt.

per a més informació:ali.ma@wecistanche.com