Malaltia renal relacionada amb IgG4 amb afectació extrarenal demostrada en FDG PET/TC

Resum

La malaltia renal relacionada amb la immunoglobulina G4 (IgG4) és una entitat clínica relativament rara i sol produir-se com una manifestació extrapancreàtica de la pancreatitis autoimmune relacionada amb la IgG4. Descrivim les troballes d'imatge d'un pacient que va presentar una malaltia multiorgànica recurrent relacionada amb IgG4, que implicava ronyons / urèters bilaterals, intestí prim proximal i múltiples ganglis limfàtics abdominals i extraabdominals.

Paraules clau

2-fluoro-2-desoxi glucosa; immunoglobulina G4; malaltia renal relacionada amb la immunoglobulina G4; inflamatori; ronyó; tomografia per emissió de positrons/tomografia computada;Beneficis de Cistanche.

Feu clic aquí per comprarSuplements de cistanche

Historial de casos

Un home de 52 anys amb antecedents d'estenosa biliar relacionada amb la immunoglobulina G4 (IgG4), tractat amb esteroides el 2017, va presentar un augment de la freqüència de les femtes i una pèrdua de pes durant 2 mesos. Els informes de sang van revelar el recompte total mitjà de glòbuls blancs amb un augment del recompte diferencial d'eosinòfils: un 13 per cent (mitjana<6%), absolute eosinophil count ‑ 1190 cells (normal <450 cells/cumm), normal lactate dehydrogenase ‑ 142 IU/L (normal <450 IU/L), and elevated serum IgG4 subclass ‑ 353 mg/dL (normal range for >18 anys: 3–201 mg/dL). L'anàlisi d'orina de rutina no revela cap infecció/proteïnúria, i la citologia d'orina va ser una malignitat negativa. La biòpsia guiada per colonoscòpia va suggerir colitis. Atesa la història coneguda de malalties relacionades amb IgG4, es va fer una tomografia per emissió de positrons/tomografia computaritzada (PET/TC) de 18F-2-fluoro-2-desoxi glucosa (FDG) de tot el cos que va revelar la captació de FDG en l'engrossiment difús de la pelvis. de ronyons bilaterals [Figura 1a-g, fletxes grogues, pelvis del ronyó esquerre - SUV_màx- 11.32] i urètre proximal bilateral [fletxes blanques, figura 1e, urèter esquerre - SUV_màx- 4,45] amb llum urinària llisa i patent [Figura 1b-d, fletxes vermelles]. A la furosemida post-intravenosa (IV) retardada, les imatges PET/TC retardades mostraven la densitat de teixits tous a la pelvis bilateral sense cap retenció de contrast retardada [Figura 1f, caps de fletxa groga] i amb una captació persistent de FDG a la paret bilateral de la pelvis/uretèria [Figura 1g, cap de fletxa blanca]. A més, la PET/TC de FDG va mostrar un augment de la captació de FDG en els múltiples ganglis mesentèrics/retroperitoneals/pèlvics engrandits (amb encaixament de greix mesentèric circumdant) i un engrossiment lleu de la paret a l'intestí prim proximal i l'intestí gros proximal [Figura 2a-c, fletxes grogues] . També es va observar un augment extraabdominal de la captació de FDG a les amígdales bilaterals i els ganglis axil·lars i cervicals bilaterals engrandits [figures 1a i 2d]. Tenint en compte la història del pacient, les imatges actuals i les investigacions de sang, es va establir un diagnòstic de recaiguda de malaltia renal relacionada amb IgG4 (IgG4-RKD) sense necessitat de rebiòpsia. El pacient va ser tractat amb esteroides que posteriorment van mostrar una bona millora clínica.

Discussió

IgG4-RKD és una malaltia relativament recentment reconeguda després de molts informes associats amb la seva aparició en pacients amb pancreatitis autoimmune.[1,2] El reconeixement precoç de la malaltia és important ja que és una afecció associada a una resposta dramàtica als esteroides IV.[3] ] Les característiques d'imatge, millor descrites a la TC, són les característiques i sovint la primera manifestació reconeguda d'aquesta malaltia. El patró més comú informat a la TC sembla ser múltiples lesions arrodonides de baixa densitat a l'escorça renal bilateral. Altres patrons menys comuns reportats són l'engrandiment difús d'ambdós ronyons o l'engrossiment difús de la pelvis amb la superfície intraluminal llisa (com es veu en el nostre cas), o rarament, la malaltia es pot presentar com una massa renal hipovascular solitària. Aquests aspectes radiològics característics juntament amb els perfils serològics poden ajudar a diferenciar la malaltia renal relacionada amb IgG4 d'altres malalties sistèmiques que imiten (com la pielonefritis, el limfoma, la sarcoïdosi, la vasculitis, les neoplasies renals i la malaltia de Castleman).[4,5]

IgG4‑related fibroinflammatory disease may virtually involve every other organ including the pancreas (most common), liver, bile ducts, stomach, salivary glands, thyroid, kidneys, and colon.[6‑8] Due to the same reason, the clinical symptoms are variable/nonspecific, often leading to delay in diagnosis and thereby threatening organ function. Growing evidence over the past half‑decade favors the use of PET/CT as a one‑stop shop for imaging IgG4‑related diseases for diagnosis, guiding biopsy, and treatment response evaluation.[9,10] Detecting extra‑renal involvement at baseline appears to be the most important indication of using FDG PET/CT in IgG4‑RKD.[11,12] Appropriate use of PET/CT should be guided by the serum IgG4 levels, as the probability of detecting multiorgan disease is >80% if the serum IgG4 levels are two times the upper limit of normal (i.e., >270 mg/dL, límit normal Menor o igual a 135 mg/dL).[13] Un altre ús potencial de FDG PET/TC en aquesta malaltia seria evitar el diagnòstic de teixits invasius, especialment en entorns de malaltia recurrent.

FDG PET/TC (tomografia per emissió de positrons de fluorodesoxiglucosa/tomografia computada) és una modalitat d'imatge que s'ha utilitzat durant molts anys en la detecció de tumors i l'avaluació de la resposta a la teràpia. Tanmateix, també s'ha reconegut en els últims anys com una valuosa eina d'imatge en l'avaluació de la malaltia renal relacionada amb IgG4-(IgG4-RKD) amb afectació extrarenal.

IgG4-RKD s'està reconeixent cada cop més com un trastorn inflamatori multisistèmic que pot afectar no només els ronyons, sinó també altres òrgans com el pàncrees, les glàndules salivals, el sistema respiratori, el retroperitoneu, l'aorta, el teixit periorbital i la glàndula tiroide. . Es caracteritza per infiltració limfoplasmocítica, fibrosi, flebitis obliterativa i infiltració eosinòfila. La presentació clínica pot variar i sovint és inespecífica, cosa que dificulta el diagnòstic sense confirmació histològica.

Les modalitats d'imatge tradicionals, com ara l'ecografia, la tomografia computada (TC) i la ressonància magnètica (MRI) s'utilitzen sovint en l'avaluació de la IgG4-RKD. La TC proporciona excel·lents detalls anatòmics del ronyó, però es perd informació crítica sobre l'activitat metabòlica, mentre que la ressonància magnètica no té especificitat i depèn del material de contrast de gadolini. A causa d'aquestes limitacions, hi ha hagut un interès creixent en FDG PET/TC en l'avaluació de IgG4-RKD.

Herba Cistanche

FDG PET/TC permet l'avaluació simultània de l'activitat metabòlica, la localització anatòmica i l'extensió de la malaltia i pot ser especialment útil per identificar l'afectació extrarenal en pacients amb IgG4-RKD. Aquesta tècnica utilitza fluorodesoxiglucosa, un anàleg de glucosa marcat amb l'isòtop radioactiu fluor-18, que és captat per cèl·lules amb altes taxes de metabolisme de la glucosa, com les cèl·lules malignes. Com a tal, és eficaç per detectar malignitat de baix grau i reptes diagnòstics benignes, com ara distingir entre IgG4-RKD i malignitat.

Un dels avantatges de la FDG PET/TC en l'avaluació de la IgG4-RKD és la seva alta sensibilitat a l'hora de detectar l'afectació extrarenal. En un estudi realitzat per Ebbo et al., FDG PET/TC va demostrar la capacitat d'identificar manifestacions extrarenals en el 69 per cent dels subjectes durant la malaltia relacionada amb IgG4-(IRD), cosa que suggereix que aquesta tècnica és més sensible que mètodes d'imatge convencionals com la TC o la ressonància magnètica. L'estudi també va demostrar que la PET/TC FDG pot ser útil per distingir la malaltia de Castleman (MCD) multicèntrica de l'IRD.

A més, la PET/TC FDG té implicacions importants en la identificació de patrons específics de distribució i diferenciació entre la malaltia activa i inactiva i la guia de modalitats de tractament adequades. Yan et al. van demostrar en el seu estudi retrospectiu que ^18F-FDG SUVmax al principi també podria predir la disminució de la funció renal amb el temps abans que es produeixin canvis reals en els nivells de creatinina sèrica.

Les imatges FDG-PET també tenen el potencial de predir resultats terapèutics en pacients amb IgG4-RKD fins i tot abans que s'administrin tractaments reals (tractament previ). Un estudi va demostrar que l'índex de massa corporal (IMC) abans del tractament estava correlacionat negativament amb diversos resultats terapèutics; per tant, FDG PET/TC ofereix un mitjà primerenc per predir la progressió de la malaltia d'IgG4-RKD que és especialment valuós per preveure la resposta al tractament i fer un seguiment de l'eficàcia de nous medicaments.

Malgrat aquests avantatges, FDG PET/TC també presenta algunes limitacions. A causa de l'activitat de fons elevat en determinats òrgans com el cervell i la bufeta urinària, pot haver-hi reptes importants per identificar focus petits, especialment quan es troben a prop de regions amb una captació de fons relativament alta. A més, l'estimulació de la captació de FDG pot variar segons el subtipus d'IgG4-RKD que s'està avaluant, especialment per a la variant 2 de tipus fol·licular.

En conclusió, FDG PET/TC ofereix una valuosa eina no invasiva per diagnosticar i avaluar les afectacions extrarenals de IgG4-RKD. La seva capacitat per detectar tumors actius de baix metabolisme i d'alta activitat permet una eina d'imatge eficaç i específica amb una àmplia utilitat potencial en el diagnòstic d'IgG4-RKD en altres llocs. La seva alta sensibilitat i especificitat el fan útil per distingir IRD de MCD, orientant així la modulació adequada del tractament. FDG PET/TC també ofereix una predicció primerenca dels resultats terapèutics, que pot ajudar a controlar l'eficàcia del tractament i la progressió de la malaltia al llarg del temps. Tanmateix, les seves limitacions no són insignificants i pot haver-hi certs patrons d'absorció de FDG que requereixen una atenció especial per predir el valor terapèutic. En conjunt, la FDG PET/TC és una modalitat de diagnòstic prometedora i que sens dubte continuarà guanyant importància en la gestió clínica dels pacients amb malaltia renal relacionada amb IgG4-.

Cistanche tubulosa

Declaració de consentiment del pacient

Els autors certifiquen que han obtingut tots els formularis de consentiment del pacient adequats. En el formulari, el/s pacient/s ha/han donat/han donat el seu consentiment perquè les seves imatges i altra informació clínica es reportin a la revista. Els pacients entenen que els seus noms i inicials no es publicaran i es farà els esforços necessaris per ocultar la seva identitat, però no es pot garantir l'anonimat.

Com ajuda l'extracte de Cistanche a millorar la malaltia renal?

L'extracte de Cistanche s'ha utilitzat en la medicina tradicional xinesa durant segles per millorar la funció renal. Diversos estudis dels darrers anys han demostrat que l'extracte de Cistanche pot ajudar a promoure la salut renal i millorar la funció general dels ronyons.

Cistanche és una herba natural que es conrea i s'utilitza àmpliament a la Xina, Mongòlia i altres països asiàtics. L'herba conté una sèrie de compostos biològicament actius que poden contribuir a les seves propietats de promoció de la salut. Alguns dels components bioactius clau que es troben a l'extracte de Cistanche inclouen glicòsids feniletanoides, iridoides, lignans i polisacàrids.

Una de les maneres en què l'extracte de cistanche ajuda a promoure la salut renal és reduint l'estrès oxidatiu i la inflamació. L'estrès oxidatiu es produeix quan hi ha un desequilibri entre els radicals lliures i els antioxidants al cos, provocant danys i disfuncions cel·lulars. La inflamació crònica també pot contribuir al dany renal amb el pas del temps. Els estudis han demostrat que l'extracte de cistanche pot ajudar a reduir l'estrès oxidatiu i la inflamació dels ronyons, promovent així la seva salut i funció generals.

A més de reduir l'estrès oxidatiu i la inflamació, també s'ha demostrat que l'extracte de cistanche té efectes antifibròtics. La fibrosi és la formació d'excés de teixit cicatricial als ronyons, que pot provocar una alteració de la funció renal. Els estudis han demostrat que l'ús d'extracte de cistanche pot ajudar a inhibir el desenvolupament de fibrosi als ronyons, donant lloc a una millora de la funció renal i a un risc reduït d'altres complicacions relacionades.

També s'ha trobat que l'extracte de Cistanche és eficaç per regular la pressió arterial. La pressió arterial alta és un factor de risc important per a la malaltia renal crònica, i moltes persones amb problemes renals també pateixen hipertensió. L'extracte de Cistanche pot ajudar a regular la pressió arterial augmentant la producció d'òxid nítric, afavorint la vasodilatació i reduint la inflamació. Aquests efectes no només milloren la funció renal sinó que també milloren la salut cardiovascular.

els efectes de Cistanche sobre el ronyó

Una altra manera en què l'extracte de cistanche pot ajudar els ronyons és millorant la funció del sistema immunitari. Els ronyons tenen un paper important en la regulació de la funció immune, i la disfunció del sistema immunitari pot provocar diversos problemes relacionats amb els renals. S'ha demostrat que l'extracte de Cistanche millora la funció immune augmentant la producció d'anticossos, estimulant la proliferació de glòbuls blancs i millorant l'activitat fagocítica. Aquests efectes poden ajudar a enfortir el sistema immunitari i reduir el risc d'infeccions o altres complicacions relacionades amb els ronyons.

En conclusió, l'extracte a distància ofereix una sèrie de beneficis potencials per promoure la salut renal. La seva capacitat per reduir l'estrès oxidatiu i la inflamació, inhibir la fibrosi, regular la pressió arterial i millorar la funció del sistema immunitari el converteixen en un remei natural prometedor per a persones que busquen mantenir o millorar la seva funció renal. Com amb tots els suplements a base d'herbes, és important consultar amb un proveïdor d'atenció mèdica abans d'incorporar l'extracte de Cistanche a la vostra rutina per determinar si és segur i adequat per a vosaltres.

Referències

1. Uchiyama-Tanaka Y, Mori Y, Kimura T, Sonomura K, Umemura S, Kishimoto N, et al. Nefritis tubulointersticial aguda associada a pancreatitis autoimmune. Am J Kidney Dis 2004;43:e18-25.

2. Watson SJ, Jenkins DA, Bellamy CO. Nefropatia en la malaltia sistèmica relacionada amb IgG4. Am J Surg Pathol 2006;30:1472-7.

3. Saeki T, Nishi S, Imai N, Ito T, Yamazaki H, Kawano M, et al. Característiques clinicopatològiques dels pacients amb nefritis tubulointersticial relacionada amb IgG4. Kidney Int 2010;78:1016-23.

4. Takahashi N, Kawashima A, Fletcher JG, Chari ST. Afectació renal en pacients amb pancreatitis autoimmune: troballes de TC i RM. Radiologia 2007;242:791-801.

5. Kawano M, Saeki T, Nakashima H, Nishi S, Yamaguchi Y, Hisano S, et al. Proposta de criteris de diagnòstic per a la malaltia renal relacionada amb IgG4. Clin Exp Nephrol 2011;15:615-26.

6. Obiorah IE, Henao Velasquez A, Özdemirli M. L'espectre clinicopatològic de la malaltia relacionada amb IgG4. Balkan Med J 2018;35:292-300.

7. Vadi SK, Parihar AS, Kumar R, Singh H, Mittal BR, Bal A, et al. Malaltia relacionada amb IgG4 que simula un carcinoma de còlon amb carcinomatosi peritoneal difusa en 18F-FDG PET/TC. Clin Nucl Med 2018;43:e247‑9.

8. Chandra P, Nath S, Jain D. Pancreatitis, colangitis i gastritis: el triumvirat de la malaltia relacionada amb la immunoglobulina G4 identificat simultàniament a la tomografia d'emissió de positrons de fluorodesoxiglucosa 18F/tomografia computada. Indian J Nucl Med 2019;34:335-7.

9. Zhang J, Chen H, Ma Y, Xiao Y, Niu N, Lin W, et al. Caracterització de la malaltia relacionada amb IgG4 amb 18F-FDG PET/TC: un estudi de cohort prospectiu. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014;41:1624-34.

10. Lee J, Hyun SH, Kim S, Kim DK, Lee JK, Moon SH, et al. Utilitat de FDG PET/TC per al diagnòstic diferencial de pacients amb sospita clínica de malaltia relacionada amb IgG4. Clin Nucl Med 2016;41:e237-43.

11. Fu Z, Liu M, Zhang J, Li Z, Li Q. Lesions renals relacionades amb IgG4 detectades per exploració PET/TC amb 18F-FDG retardada. Clin Nucl Med 2017;42:66-7.

12. Krebs S, Monti S, Seshan S, Fox J, Mannelli L. Malaltia renal relacionada amb IgG4 en un pacient amb antecedents de càncer de mama: resultats sobre 18F-FDG PET / CT. Clin Nucl Med 2016;41:e388‑9.

13. Inoue D, Yoshida K, Yoneda N, Ozaki K, Matsubara T, Nagai K, et al. Malaltia relacionada amb IgG4: conjunt de dades de 235 pacients consecutius. Medicina (Baltimore) 2015;94:e680.

Piyush Chandra, Satish Nath

Departament de Medicina Nuclear, MIOT International, Chennai, Tamil Nadu, Índia