Malaltia del ronyó: Tumor glòmic del ronyó

Contacte: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Correu electrònic:audrey.hu@wecistanche.com

Tumor glòmic primari del ronyó

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Resum:primàriaglòmtumorsdelronyósón rars amb només 33 casos reportats a la literatura. Presentem una dona de 59-anys amb dolor abdominal i dispèpsia amb un diagnòstic provisional de carcinoma de cèl·lules renals per imatge. L'examen patològic va revelar un tumor pericitic mesenquimal amb la morfologia i la immunohistoquímica més consistents amb el tumor glòmic maligne. Creiem que aquest és el primer cas detumor glòmicdelronyóen la literatura índia. Informem d'aquest cas donada la seva raresa i per afegir-hi les dades publicades existents.

cistanche tractant malalties renals

Introducció

Tumors glòmicssón neoplàsies mesenquimals classificades com a tumors pericitics (perivasculars) per l'organització mundial de la salut (OMS). Constitueixen menys del 2 per cent de tots els tumors de teixits tous, dels quals una quarta part prové dels òrgans viscerals. (Lamba et al., 2011) S'originen a partir de cossos glòmics neuro mioarterials situats a la cutis i als teixits tous superficials i es presenten com a nòduls subungueals dolorosos. (Li et al., 2017).Tumors glòmicss'han descrit en òrgans viscerals com el pulmó, el fetge, el tracte gastrointestinal, l'os, el tracte genital femení, el mediastí i el tracte genitourinari, malgrat la seva aparent absència en aquests llocs. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Renaltumors glòmicssón rars amb només 33 casos reportats fins ara a tot el món. (Dee et al., 2018) Aquests pacients poden presentar hipertensió, dolor de flanc, hematúria microscòpica, com qualsevol altre tumor renal i no es poden distingir radiològicament del carcinoma de cèl·lules renals. Per tant, l'avaluació patològica és la condició sine qua non per a un diagnòstic definitiu. Presentem el primer cas de tumor glòmic deronyóde l'Índia amb una revisió de la literatura i una discussió detallada sobre els diagnòstics diferencials.

cistanche tractant malalties renals

Informe del cas

Una dona de 59-anys va presentar queixes de dolor abdominal vague i dispèpsia al nostre hospital. Era una hipertensa coneguda amb antecedents de nefrectomia radical esquerra, realitzada en un altre lloc fa 14 anys. La pacient no tenia registres de la seva hospitalització anterior. A l'examen abdominal, es va observar una massa no tendra de 6 × 6 cm a la línia midclavicular 6 cm per sota del marge costal dret. Les imatges van revelar una massa exofítica al pol inferior de la dretaronyó. Es va realitzar una nefrectomia parcial amb un diagnòstic provisional de carcinoma de cèl·lules renals. A l'examen general, es va observar una massa hemorràgica de color blanc pàl·lid, lobulada, suau a ferma, amb vores irregulars i una càpsula fina de 7,5 × 7,5 × 6 cm. Hi havia una màniga de parènquima renal normal al marge quirúrgic. L'examen histopatològic va revelar una neoplàsia epitelioide sòlida amb cèl·lules disposades com a beines difuses i en un patró perivascular amb nombrosos vasos sanguinis dilatats intercalats de diferents mides [Fig. 1A-C]. Les cèl·lules tenien un citoplasma eosinòfil moderat, nucli rodó a ovoide i nuclis petits [Fig. 1D i E]. Es van dispersar moltes cèl·lules altament pleomòrfiques amb un nucli augmentat i nuclis eosinòfils [Fig. 1F i G] i taques de necrosi [Fig. 1H] també estaven presents. Es van veure fins a 5 mitoses per 50 HPF [Fig. 1D-F]. La infiltració capsular estava present amb uns quants túbuls atrapats a la perifèria de la lesió [Fig. 1I]. La immunohistoquímica va mostrar una positivitat difusa per a vimentina, actina del múscul llis (SMA), h-caldesmon i CD34 a les cèl·lules epitelioides i va ser negativa per a pancitoqueratina, desmina, HMB45, S-100 i CD117 [Fig. 2]. La morfologia i la immunohistoquímica eren coherents amb el tumor maligne del glumronyó. El pacient estava bé dos anys després de la cirurgia sense evidència de recurrència o metàstasi.

cistanche pot anti-tumoral i càncer

Discussió

Tumors glòmicsdelronyósón extremadament poc freqüents amb 27 benignestumors glòmics, 3 casos detumors glòmicsde potencial maligne incert (GT-UMP) i 3 malignestumors glòmicsque s'han informat fins ara.(Lamba et al.,2011;Li et al.,2017;Chen et al.,2017;Al-Ahmadie et al.,2007; Dee et al.,2018; Sirohi et al.,2017; ;Folpe et al., 2001; Gill i Van Vliet, 2010) Els pacients oscil·laven entre els 17 i els 81 anys amb una lleugera preponderància masculina. La majoria d'aqueststumorseren exòfits i polars, amb un tumor ocasional sorgit de la unió ureteropèlvica. Aquests estaven ben circumscrits amb àrees d'hemorràgia i necrosi i oscil·laven entre 1 i 16 cm de mida. En funció de les característiques histològiques, les variants es poden designar com a tumor glòmic, glomangiomes o giomiomes glomans. L'any 2001, Folpe i els seus col·legues van proposar els criteris histològics per malignetumors glòmics of the soft tissue: large size(>2 cm) i localització profunda (o) figures mitòtiques atípiques (o) atípies marcades amb 5 o més mitoses per camp d'alta potència. (Folpe et al., 2001) En aquest sentit, el nostre cas complia els criteris de malignitat. No obstant això, en els anys posteriors alguns autors van creure que aquests criteris poden no aplicar-se als renalstumors glòmics, ja que la majoria dels casos de la literatura eren de gran mida i en llocs més profunds, però tenien un curs clínic benigne. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) La transformació maligna s'observa en el 5% dels casos amb una gran mida del tumor, pleomorfisme nuclear, presència de necrosi, mitosi augmentada/atípica i invasió limfovascular com a predictors. del potencial metastàtic. (Li et al., 2017)

Fig 1.Tumor renal disposat en un patró perivascular amb un parènquima renal normal adjacent (A, B, C) format per cèl·lules epitelioides amb pleomorfisme i figures mitòtiques disperses (D a G), focus de necrosi i infiltració capsular focal (taca d'hematoxilina i eosina).

Fig 2.Tinció d'immunohistoquímica que mostra positivitat per a Vimentin, SMA, h- Caldesmon i CD34, i negativitat per a Pan CK, c-KIT, desmin i S-100.

Immunohistoquímicament,tumors glòmicssón positius per a la vimentina, l'actina del múscul llis (SMA) i el col·lagen pericel·lular tipus IV. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) El 19 per cent mostra positivitat de CD34. (Folpe et al.2001) p53 s'expressa de manera destacada en malignetumors glòmicsen comparació amb la contrapart benigne. (Gill i Van Vliet, 2010) Tumors mesenquimàtics com angiomiolipoma epitelioide, leiomioma epitelioide, hemangiopericitoma, tumor de cèl·lules juxtaglomerulars (JGCT), tumor fibrós solitari epitelioide (SFT), paraganglioma, tumor de cèl·lules carcinoides i renals. El carcinoma justifica l'exclusió abans d'arribar a un diagnòstic final. La variant epitelioide de l'angiomiolipoma pertanyent al grup PEComa és una neoplàsia benigna composta per una tríada de vasos sanguinis de parets gruixudes, proliferació de cèl·lules musculars llises i cèl·lules adipocítiques en proporcions variables juntament amb una població predominant de cèl·lules poligonals amb citoplasma eosinòfil dens, gran nucli vesicular i nucléols prominents que expressen HMB45 i Melan A. Els leiomiomes es componen de feixos de múscul llis amb positivitat desmina, sense el patró perivascular clàssic del tumor glòmic. (Dee et al., 2018) La SFT sol estar ben circumscrita amb la proliferació de cèl·lules fusiformes blanes sense patrons en un estroma hialinitzat sense figures mitòtiques, necrosi o canvi quístic. Les cèl·lules són fortament positives per a STAT6 i Bcl2 i negatives per als marcadors de múscul llis com es veu. (Al-Ahmadie et al, 2007) El paraganglioma es compon de cèl·lules monomòrfiques uniformes disposades en un patró niu o zellballen envoltades de cèl·lules sustentaculars fuses i vasos sanguinis, on les cèl·lules són positives per a la sinaptofisina i la cromogranina i les cèl·lules sustentaculars expressen S100. Els carcinoides mostren trabacules de cèl·lules rodones i monomòrfiques amb cromatina nuclear puntejada i expressen marcadors neuroendocrins com la sinaptofisina i la cromogranina. (Dee et al, 2018) El tumor de cèl·lules juxtaglomerulars (JGCT) es compon de cèl·lules rodones monomòrfiques amb túbuls normals atrapats i cristall en forma de romboide en microscòpia electrònica. Les cèl·lules neoplàsiques són positives per a la renina, la vimentina i el CD34 i són negatives per als marcadors mioides. Tant benignes com malignestumors glòmicsmostra la fusió del gen MIR143-NOTCH. Les fusions de gens que impliquen MIR143 a la banda 5q32 i NOTCH2 a lp13 (tumor glòmic maligne) o NOTCH1 a 9q34 (tumor glomus benigne) es veuen en el 50 per cent dels casos. (Sirohi et al., 2017)

suplement de cistanche millora la immunitat

Conclusió

primàriatumors glòmicsdel ronyó encara que rar, són en la seva majoria benignes amb només tres casos malignes a la literatura. El primer cas presentava múltiples metàstasis òssies a més de la morfologia maligna del tumor renal. Malgrat la quimioteràpia i la radiació de primera línia, el pacient va morir sis mesos després del diagnòstic. (Lamba et al., 2011) El segon cas va tenir malaltia metastàtica amb afectació multiorgànica 7 anys després del diagnòstic primari de tumor glomus renal. El tercer cas va ser un tumor glòmic limitat a un òrganronyóamb característiques compatibles amb la malignitat. (Chen et al., 2017) El nostre cas va ser un primari localitzatronyótumoramb infiltració perinèfrica, de gran mida (7,5 cms) amb pleomorfisme cel·lular i augment de mitosi, predint el seu comportament agressiu afavorint així la malignitat. L'examen patològic és extremadament crucial i segueix sent el pilar per arribar a un diagnòstic definitiu. L'extirpació completa del tumor mitjançant nefrectomia parcial o radical és la modalitat de tractament preferida. (Chen et al., 2017) Atesa la història de nefrectomia radical esquerra i la localització exofítica d'aquesta dreta.ronyótumor, es va realitzar una cirurgia conservadora de nefrones amb un marge adequat al nostre pacient. Pronòstic, taxa de recurrència i potencial metastàsic detumor glòmicdel ronyó encara s'han de determinar a causa de la manca d'aquestes neoplàsies.

Declaració de consentiment del pacient

El consentiment del pacient es va obtenir abans de la cirurgia.

Declaració d'Interès Concurrent

En nom de tots els autors, l'autor corresponent manifesta que no hi ha conflicte d'interessos.

Declaració de contribució de l'autoria de crèdit

KRAarthiprabha: conceptualització, metodologia, curació de dades, redacció-esborrany original. Saloni Naresh Shah: Conceptualització, Metodologia, Supervisió, Cura de dades, Redacció-esborrany original, Redacció-revisió i edició, Administració de projectes. Maya Menon: Redacció-revisió i edició. S. Annapurneswari: Redacció-revisió i edició.

Reconeixement

Nil

Materials complementaris

El material complementari associat a aquest article es pot trobar, a la versió en línia, a doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche millora la immunitat

Referències

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Tumor glòmicdelronyó: informe de 3 casos de parènquima renal i revisió de la literatura. Am. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Malignetumor glòmicdelronyó; un informe de cas i revisió de la literatura. Clin, Genitourin. Càncer 15,151-153.

Dee, E, Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Tumor glòmicdelronyó: informe del cas. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Atípic i malignetumors glòmics: anàlisi de 52 casos, amb proposta de requalificació detumors glòmics. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Infiltrant-setumor glòmicde potencial maligne incert sorgit en elronyó. Brunzit. Patol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Malignetumor glòmicdelronyó: el primer cas reportat i revisió de la literatura. Brunzit. Patol. 42,1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Caracterització detumors glòmicsdelronyó. Clin. Genitourina. Càncer 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericytictumorsdelronyó-Anàlisi clinicopatològica de 17 casos. Brunzit. Patol. 64,106-117.