Dos casos de nefritis purpúrica ISKDC tipus 6 per als quals es podria predir el pronòstic mitjançant la classificació d'Oxford revisada o la classificació semiquantitativa Ⅱ

Consideració

Hem viscut dos casos pediàtrics denefritis purpúrica ISKDCtipus 6 amb diferents característiques clíniques i histològiques. El cas 1 no va mostrar símptomes de dolor abdominal després de l'aparicióVasculitis IgA, però es va observar hematúria i proteinúria moderada, i abiòpsia renalva ser representat. Elteixit renalmostraven troballes semblants a MPGN, però es mostraven tots els glomèruls mostratslesions hipercel·lularsen tots els nodes. D'altra banda, el cas 2 presentava símptomes de dolor abdominal sever immediatament després de l'aparició de la vasculitis IgA, i el pacient es trobava en estat nefrítico-nefròtic i se li va realitzar una biòpsia renal. A més de les seves troballes semblants a MPGN, la seva histologia renal va mostrar un patró semblant a la nefritis crentica necrotitzant amb lesions extravasculars molt fortes. Fins i tot amb les mateixes troballes semblants a MPGN, el cas 1 tenia una lesió més estesa i el cas 2 tenia una forta lesió extravascular local. Pel que fa al pronòstic renal, el cas 1 va triar la seva IVMP i teràpia multifarmacèutica, i l'evolució clínica va ser molt favorable. D'altra banda, en el cas 2, va afegir plasmafèresitractament a IVMPi teràpia multifarmacèutica, i la resposta al tractament, inclosag tractament de recaigudes, va prendre temps.

Suplement de Cistanche Suplement de funció renal de suport

Aproximadament 4 anys després de l'inici del tractament, les troballes urinàries finalment van tornar a la normalitat (remissió clínica). Fa aproximadament un any que es troba en remissió clínica, però es desconeix el pronòstic a llarg termini perquè el període de seguiment és curt i encara està prenent ARA, però se li seguirà vigilant acuradament mentre es presta atenció a la recurrència i la progressió. de lesions cròniques. És.

La nefritis purpúrica és una nefritis secundària que complica la vasculitis IgA i, histològicament, mostra una nefritis proliferativa mesangial, similar a la seva nefropatia IgA, i el mètode d'anticossos fluorescents mostra que la seva IgA es diposita al mesangi. 2). A més, la gravetat histopatològica es classifica principalment en sis categories perISKDC.

1). Aquesta classificació encara s'utilitza amb freqüència avui dia i es classifica en funció del percentatge de glomèruls que presenten proliferació mesangial i el percentatge de formació de mitja lluna, que es considerava un factor pronòstic prometedor en aquell moment. Entre ells, el tipus 6 és un tipus especial anomenat MPGN-like caracteritzat per canvis en la regió mesangial i les parets capil·lars glomerulars, i és una patologia relativament rara amb una incidència reportada de l'1,1 al 5,7%1)3). -Cinc). Les lesions semblants a MPGN també s'observen en altres malalties, però Shigematsu descriu aquesta lesió com una condició en la qual una regió mesangial s'estén des de l'eix al llarg de la paret de la trampa glomerular, ja sigui circumferencial o parcialment, i és reversible. Es va suposar que es barrejaven processos irreversibles6). La lesió aguda de l'edema mesangial subendotelial és un procés reversible en el qual es pot esperar la reconstrucció i la regeneració de la paret del parany; per contra, el retard de l'edema mesangial subendotelial, l'estancament dels macròfags i la supervivència de les cèl·lules mesangials intersticials són causats per l'afectació glomerular. La idea és que aquest pot ser un procés irreversible que avança cap a l'enduriment de la paret del casc.

Taula 2 Casos reportats de nefritis purpúrica tipus 6 amb pronòstic (inclòs aquest cas)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0De 0,5 a 1 g/dia/1,73 m2 haurien de rebre inhibidors de l'enzim convertidor d'angiotensina (ACE) o ARA en funció de la resposta al tractament. Les pautes de tractament recomanades inclouen 6 mesos de PSL per als casos amb funció renal deficient i l'administració addicional de IVMP o ciclofosfamida (CPA) en casos amb formació de mitja lluna o disminució de la funció renal7). Aquesta guia es basa en les seves directrius de tractament per a la nefropatia crònica per IgA, però (1) a diferència de la seva nefropatia per IgA, és fàcil identificar el moment d'inici de la nefritis púrpura i sovint predominen les lesions agudes; ②Lesions agudes principals

Per a la nefritis purpúrica al cos, hi ha una gran possibilitat que el pronòstic renal es millori mitjançant una intervenció terapèutica activa centrada en el PSL. ) no es pot esperar que els inhibidors tinguin l'efecte de suprimir la inflamació o suprimir les formacions creixents, i es recomana per a l'administració inicial.

Per raons com la possibilitat de jutjar malament l'efecte terapèutic a partir de l'efecte més aparent de la reducció de la proteinúria), creiem que no és adequat utilitzar inhibidors de RAS des de l'etapa inicial tret que les lesions cròniques siguin la causa principal. De fet, al nostre hospital, no utilitzem inhibidors de RAS des de l'etapa inicial sinó que utilitzem teràpia multifarmacèutica (PSL, warfarina, mizolibina i dipiridamol) en funció de la gravetat de les lesions agudes com la proliferació intraductal, la necrosi de la trampa i la formació de mitja lluna. . , la política de tractament és afegir IVMP i PE. El CPA no s'utilitza a causa dels efectes secundaris dels trastorns gonadals.

Per tal d'entendre les característiques clíniques, el tractament i el pronòstic de la nefritis purpúrica ISKDC tipus 6, els casos reportats prèviament amb pronòstic i aquest cas es resumeixen a la taula 2. El pronòstic es va definir com A: normal, B: només anomalies urinàries, C : nefritis activa (hipertensió, disfunció renal, anomalies urinàries), D: malaltia renal terminal, i E: mort. D'aquesta taula, 26 casos són petits

Almenys 18 pacients van arribar a un estat nefròtic al començament, cosa que suggereix una tendència a presentar grans quantitats de proteinúria. A més, mentre que en el passat hi havia molts casos amb un pronòstic dolent com la mort o la insuficiència renal terminal, informes recents han demostrat que hi havia molts casos amb un pronòstic relativament bo. És possible que el pronòstic hagi millorat a causa de tractaments millorats com IVMP i intercanvi de plasma, i els casos de nefritis purpúrica ISKDC tipus 6 no són necessàriament intractables.

La classificació ISKDC ha estat criticada pels seus problemes, inclòs el fet que el grau de formació de mitja lluna no es correlaciona necessàriament amb el pronòstic renal,3),12)-14) i les lesions tubulointersticials i les lesions vasculars circumdants no s'avaluen. Vaig venir 14)15). Posteriorment, es va demostrar que la proporció de glomèruls escleròtics i fibrosi intersticial es correlacionava millor amb el resultat a llarg termini16).

S'ha conclòs que la classificació d'Oxford utilitzada per a la nefropatia IgA pot predir la progressió de la nefritis purpúrica. La classificació d'Oxford es va revisar el 2016 i inclou la hipercel·lularitat mesangial tradicional (M), la proliferació intracapil·lar (E), la glomeruloesclerosi/adherències segmentàries (S) i l'atròfia tubular/fibrosi intersticial (T). La C (puntuació de la mitja lluna) es va afegir al MEST i la puntuació S es va revisar per tenir en compte la presència o absència de característiques del dany dels podòcits17). La taula 3 mostra els casos de nefritis purpúrica que s'han aplicat a la classificació d'Oxford (revisada) i que s'ha demostrat que estan associats amb el pronòstic renal. Dels 4 articles recuperats, 2 eren per a adults i 2 per a nens, i hi va haver molts informes que S i T, que no estan implicats en la classificació ISKDC, estaven significativament correlacionats amb el pronòstic renal, i la conclusió final va ser que (La revisió revisada). S'ha demostrat que la classificació d'Oxford és útil per predir el pronòstic renal. A més, no hi ha casos d'ISKDC tipus 6 en aquests treballs. Per exemple, Koskela et al van comparar la seva classificació ISKDC amb la puntuació semiquantitativa (SQC), que té en compte més de 14 variables, per a 53 nens amb nefritis purpúrica es pot millorar el pronòstic a llarg termini establint el valor de tall SQC.

va informar que és possible dividir els pacients en un grup de bon pronòstic i un grup de mal pronòstic22).

Aplicant la classificació d'Oxford revisada a aquest cas, el cas 1 és M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), i el cas 2 és M(1)E(1)S({{10}}). El resultat és T(0)-C(2), i en ambdós casos E és 1, que és probable que respongui a immunosupressors com els esteroides, i entre les lesions MST que tenen influència en el pronòstic independentment dels paràmetres clínics, només M és 1. El cas 2 tenia una puntuació C de 2, que és una lesió que afecta el pronòstic quan no s'administren immunosupressors. En general, es va suposar que el pronòstic dels dos casos no era dolent si es realitzava un tractament centrat en immunosupressors com els esteroides. De la mateixa manera, quan es va avaluar pel SQC de Koskela et al., el cas 1 va rebre una puntuació de 3 punts i el cas 2 va rebre una puntuació de 7 punts.

Tots els casos estaven per sota del valor de tall i es preveia que el pronòstic a llarg termini seria bo. Aquests dos casos es classifiquen com a nefritis purpúrica ISKDC tipus 6, però en ambdós casos, no s'han observat lesions cròniques com lesions escleròtiques segmentals histològiques primàries i fibrosi intersticial, però proliferació intraductal, necrosi de trampa i la intensitat de les troballes de fase aguda com la formació de mitja lluna.

Es va reforçar el tractament per al cas 2. Tanmateix, com s'ha esmentat anteriorment, la classificació ISKDC es classifica principalment pel grau de formació de mitja lluna, que no necessàriament es correlaciona amb el pronòstic renal, i el tipus 6 en particular és un tipus especial de lesió semblant a MPGN, de manera que la nefritis púrpura no només es classifica. segons la classificació ISKDC. , vam reconèixer la importància de seleccionar el tractament en combinació amb altres classificacions i puntuacions que poden predir el pronòstic. La nefritis lúpica, com la nefritis púrpura, és una altra malaltia inflamatòria del ronyó, però els sistemes de classificació que s'utilitzen estan relacionats amb la gravetat de la malaltia renal i el resultat renal, cosa que dificulta les estratègies de tractament basades en la classificació histològica. Establer23)24). A més de la classificació ISKDC, també es desitja una classificació adequada relacionada amb la gravetat de la malaltia renal i el resultat renal per a la nefritis purpúrica.

Conclusió

La nefritis purpúrica ISKDC tipus 6 és una malaltia relativament rara, però és diversa i no necessàriament té un mal pronòstic. Crec que és important avaluar la gravetat reclassificant i semiquantificant els símptomes clínics i les troballes histològiques en el moment de l'inici, i oferir un tractament estratificat sense un tractament unificant. Em van colpejar.

Reconeixement

Volem expressar el nostre més profund agraïment a la Dra. Asami Takeda, Departament de Nefrologia, Centre Mèdic Aichi de la Societat de la Creu Roja Japonesa, Segon Hospital de Nagoya, per la seva interpretació de la histopatologia renal i els seus comentaris.

Documentació

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: pronòstic de

Nefritis de Henoch-Schönlein en nens. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: nefritis púrpura (vasculitis IgA). Edició revisada de la patologia de la malaltia renal Atorosu. Societat Japonesa de Patologia Renal, Societat Renal Japonesa, ed. Tòquio, Societat Mèdica de Tòquio, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Perú H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Grup d'estudi de la vasculitis pediàtrica turca. Nefritis de Henoch-Schönlein: un estudi a nivell nacional. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: La incidència i la gravetat de la nefritis púrpura de Henoch-Schönlein durant un 22-any a la prefectura de Fukushima, Japó. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: característiques clinicopatològiques i pronòstic de la púrpura de Henoch-Schönlein semblant a membranoproliferativa

nefritis en nens. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.